Сложная операция удаления кистозной опухоли поджелудочной железы проведена в НМИЦ хирургии имени А.В. Вишневского
Кистозные опухоли поджелудочной железы – относительно редкие заболевания. Их диагностика предусматривает наличие квалификации, которая приобретается при большом количестве наблюдений. Хирургическое лечение таких опухолей требует не только хороших теоретических знаний и мануальных навыков, но и большого опыта выполнения специфичных операций.
Пациентка 50 лет. Муцинозная цистаденома тела-хвоста поджелудочной железы.
Корпорокаудальная резекция поджелудочной железы, спленэктомия, резекция левого надпочечника
Как развивались события
В 1994 году у пациентки было обнаружено кистозное образование хвоста поджелудочной железы диаметром 23 мм, которое трактовалось как постнекротическая киста поджелудочной железы. В 2007 году контрольное обследование выявило увеличение новообразования до 80 мм. Была выполнена цистоеюностомия «бок в бок»; энтероэнтеростомия «конец в бок» по Ру (наложение анастомоза); дренирование подпеченочного пространства. Гистологическое исследование ткани стенки «кисты» проведено не было.
В 2019 году при МРТ органов брюшной полости в хвосте поджелудочной железы обнаружена многокамерная опухоль 140х70 мм. В итоге пациентка поступила в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского, где в отделении лучевой диагностики был поставлен окончательный диагноз: муцинозная цистаденома тела-хвоста поджелудочной железы.
Как принималось решение
Риски и особенности ситуации
Существенные изменения ангиоархитектоники подразумевали сложности при выделении ветвей чревного ствола. Это создавало опасность возникновения интенсивного интраоперационного кровотечения.
Д.м.н., профессор Андрей Германович Кригер, заведующий отделением абдоминальной хирургии НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского:
Тактические решения, которые принимаются хирургами при той и другой опухоли, к сожалению, достаточно часто бывают ошибочными.
Проблема в том, что на этапе диагностики нередки случаи, когда муцинозная цистаденома трактуется рентгенологами как постнекротическая киста. Как следствие, выполняется либо наружное дренирование под контролем ультразвука, либо наложение цистоэнтероанастомоза, и кистозная опухоль анастамозируется с кишкой. В итоге (как произошло и с нашей пациенткой) опухоль продолжает неуклонно увеличиваться в размерах, и появляется риск ее перерождения в карциному с отдаленным метастазированием и всеми последующими печальными событиями.
Какие выводы? Прежде всего, хирурги и рентгенологи обязательно должны читать специальную литературу. У нас недавно вышло руководство, посвященное кистозным опухолям («Диагностика и хирургическое лечение кистозных опухолей поджелудочной железы». Методическое руководство под редакцией А.Г. Кригера и Г.Г. Кармазановского, 2019), сейчас выходит второе – по нейроэндокринным опухолям.
Здесь хорошо описано, как выглядит муцинозная цистаденома, – ее довольно сложно трактовать как постнекротическую кисту. Кроме того, постнекротическая киста может образоваться только на фоне перенесенного острого панкреатита, и об этом должен помнить каждый клиницист. Если у пациента в анамнезе нет острого панкреатита, то и постнекротическая киста исключена.
Надо учитывать еще, что процент осложнений после резекционных операций на поджелудочной железе составляет около 30. Такова специфика этой хирургии. При этом количество осложнений и летальность меньше там, где больше операций. Существует термин – «клиника большого объема», означающий, что в отделении делается не менее 50 операций в год. У нас в отделении абдоминальной хирургии Центра имени Вишневского проводится 150 таких операций в год. Больные с опухолями поджелудочной железы, хроническим панкреатитом должны оперироваться только в специализированных центрах».
Муцинозная цистаденома поджелудочной железы что это такое
2. Синонимы:
• Муцинозное кистозное новообразование поджелудочной железы
• Муцинозная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная аденома
3. Определения:
• Кистозное разделенное перегородками новообразование, образованное муцин-продуцирующим эпителием и характерной стромой овариального типа, по степени злокачественности варьирующее от потенциально злокачественных новообразований до инвазивной карциномы
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Толстостенное многокамерное кистозное образование, разделенное внутренними перегородками, и, иногда, имеющее узловатую стенку
• Локализация:
о Тело и хвост поджелудочной железы (чаще)
• Размер:
о Диаметр варьирует от 2 см до > 10 см
о Средний размер 8,7 см

(Правый) При КТ с контрастным усилением на аналогичной аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы визуализируется кистозное образование овальной формы с контрастной капсулой. Внутри образования имеются перегородки, невидимые на КТ.
3. КТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• КТ с контрастным усилением:
о Хорошо отграниченное образование с ровными контурами
о Однокамерное или многокамерное кистозное новообразование с низким коэффициентом ослабления:
— Многокамерные образования обычно содержат до шести кистозных компонентов
— Каждое размером > 2 см
о Может наблюдаться кальциноз-перегородок или периферический криволинейный
о Контрастирование стенки кисты, интрамуральных узлов и внутренних перегородок
о Симптомы, указывающие на малигнизацию:
— Солидные интрамуральные узлы
— Толстые перегородки
— Утолщение стенки
4. МРТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала определяется содержимым кисты:
— Может быть гипоинтенсивной, изоинтенсивной или гиперинтенсивной при Т1 МРТ с подавлением жира в зависимости от белкового содержимого
о Гипоинтенсивные очаговые кальцинаты
• Т2-ВИ:
о Т2 гипоинтенсивные кисты с внутренними перегородками, дающими смешанный сигнал
о Т2 гипоинтенсивная капсула и кальцинаты
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Контрастирование фиброзной стенки кисты на более поздних постконтрастных томограммах
о Симптомы, указывающие на малигнизацию
— Контрастирование перегородок и солидного компонента
• МР холангиопанкреатография:
о Проток поджелудочной железы может быть смещен или сдавлен опухолью
о Необходимо убедиться в отсутствии сообщения с протоком поджелудочной железы
5. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Высокое пространственное разрешение; возможно выявление внутренних перегородок, интрамуральных узлов и оценка толщины стенки
о Может использоваться как метод контроля при аспирации жидкости и биопсии солидного компонента, тем самым повышая диагностическую точность этих манипуляций по сравнению с КТ и МРТ
— Содержимое кисты:
Высокий уровень ракового эмбрионального антигена (СЕА) ( 
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в той же зоне выявлено крупное кистозное образование с внутренними перегородками и мелким интрамуральным узлом (метки измерителя), не видимыми при КТ.
в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
1. Псевдокиста:
• Однокамерная анэхогенная или гипоэхогенная киста без перегородок и солидного компонента
• Могут определяться соустья с протоком поджелудочной железы
• Инфильтрация перипанкреатической жировой клетчатки
• Анамнез болезни отягощен по панкреатиту
2. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль:
• Опухоль ветви протока: скопления мелких кист по типу виноградной грозди
• Сообщается с протоком поджелудочной железы
• Как правило, локализуется в головке или крючковидном отростке поджелудочной железы
3. Макрокистозный вариант серозной цистаденомы:
• Однокамерное кистозное новообразование, обычно локализующееся в головке поджелудочной железы
• Обычно обладает более тонкой неконтрастной трудно визуализируемой стенкой
4. Солидная псевдопапиллярная опухоль (solid pseudopapillary tumor — SPN):
• Крупное солидное и гетерогенно кистозное образование, обычно локализующееся в хвосте поджелудочной железы
• Кровоизлияние в ткань опухоли более характерно для солидной псевдопапиллярной опухоли; при муцинозной кистозной опухоли кровоизлияния наблюдаются редко
• Как правило, развивается у молодых женщин
5. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Богато васкуляризованное образование, содержащее неконтрастные кистозные/некротические компоненты
• Могут быть множественными
• Может развиваться метастатическое поражение печени

(Правый) При эндоскопическом УЗИ в хвосте поджелудочной железы выявлено четко отграниченное многокамерное кистозное новообразование с внутренними перегородками.
1. Классификация муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоли этой группы включают в себя:
о Доброкачественная муцинозная цистаденома (72%)
о Пограничная муцинозная кистозная опухоль (10,5%)
о Муцинозная кистозная опухоль с карциномой in situ (5,5%)
о Муцинозная цистаденокарцинома (12%)
• Любая опухоль этой группы может перерождаться в инвазивную карциному
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крупное образование с толстой фиброзной капсулой
• Муцин-содержащая кистозная полость:
о Может быть заполнена густой слизистой/прозрачной/зеленой/с примесью крови жидкостью
• Не сообщается с протоком поджелудочной железы
• В полость опухоли могут пролабировать солидные папиллярные выросты
3. Микроскопия:
• Кисты выстланы цилиндрическим муцин-продуцирующим эпителием на стромальном каркасе овариального типа:
о Строма овариального типа отличает муцинозную кистозную опухоль от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли (intraductal papillary mucinous neoplasm-IPMN), источником которой является строма протоков
• По степени злокачественности эпителий варьирует от доброкачественного до карциномы:
о В одном новообразовании зоны доброкачественных клеток могут соседствовать с участками ткани инвазивной карциномы
о По этой причине результаты биопсии, выполненной с целью дифференцировки доброкачественной опухоли от злокачественной, недостоверны
д) Клинические особенности:
1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Зачастую бессимптомна
о Может проявляться болями в эпигастрии, наличием пальпируемого образования или припухлости
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет
о Возрастные рамки: 20-82 лет
• Пол:
о М:Ж=1:20
3. Эпидемиология:
о 10% кистозных опухолей поджелудочной железы о 1 % новообразований поджелудочной железы
4. Течение и прогноз:
• Неизбежно перерождается в цистаденокарциному
• При отсутствии инвазивной карциномы резекция приводит к излечению
• Риск рецидива 0%
• При инвазивной муцинозной кистозной опухоли пятилетняя выживаемость составляет 75%
5. Лечение муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Все опухоли этой группы считаются хирургической патологией:
о Обычно встречаются в группе более молодых пациентов, отказ от операции требует регулярного выполнения дорогостоящих лучевых исследований высокого разрешения влечение многих лет
о Кроме того, лучевая диагностика и биопсия не позволяют достоверно исключить наличие инвазивного компонента
о Даже при доброкачественных новообразованиях имеется риск их озлокачествления
• Опухоли
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2019
Муцинозная цистаденома поджелудочной железы что это такое
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Муцинозная кистозная опухоль, муцинозная макрокистозная опухоль (или аденома), муцинозная цистаденома или цистаденокарцинома
2. Определение:
• Одно- или многокамерная опухоль поджелудочной железы, состоящая из крупных кист, содержащих муцин
• Муцинозная кистозная опухоль, как и внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО), относится к группе муцинозных опухолей поджелудочной железы
2. КТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Одно- или многокамерная инкапсулированная киста в теле или хвосте поджелудочной железы, часто с перегородками внутри:
о «Макрокистозный» вариант: малое количество (меньше шести) крупных кистозных камер, имеющих относительно большие размеры (больше двух сантиметров)
• Обычно киста имеет плотность, соответствующую простой жидкости, но при кровоизлиянии или наличии белка плотность может быть выше
• Часто (в 16% случаев) обнаруживаются кальцинаты по периферии кисты или в перегородках
• Неравномерное утолщение стенки с наличием узлов или утолщение перегородок позволяет предположить злокачественную опухоль инвазивного характера:
о Расширение панкреатического протока выше уровня опухоли или атрофия паренхимы поджелудочной железы также являются признаками злокачественного новообразования
• Явное сообщение с главным протоком поджелудочной железы (ГППЖ) отсутствует:
о Для очень небольшого количества опухолей была предположена возможность сообщения с ППЖ (крайне редкие случаи)
3. МРТ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Сигнал, соответствующий простой жидкости: гиперинтенсивный на Т2 ВИ и гипоинтенсивный на Т1 ВИ, при наличии муцина возможно легкое снижение интенсивности сигнала на Т2 ВИ:
о При наличии кровоизлияний, белкового содержимого/муцина на Т1 ВИ могут наблюдаться участки гиперинтенсивного сигнала
• Перегородки обычно гипоинтенсивны на Т2 ВИ и легче различимы на МРТ по сравнению с компьютерной томографией
• Кальцинаты часто не визуализируются на МРТ, но, если различимы, являются гипоинтенсивными во всех последовательностях
• Утолщение перегородок и накопление ими контраста, утолщение стенки с наличием узлов на Т1 ВИ с контрастным усилением позволяет предположить инвазивную злокачественную опухоль
• МРХПГ: отсутствие сообщения с панкреатическим протоком
• DWI: не играет роли в дифференциальной диагностике муцинозных и немуцинозных или доброкачественных и злокачественных опухолей
4. УЗИ признаки муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Серошкальное исследование:
о Многокамерное кистозное образование с эхогенными перегородками:
— Часто в сочетании с утолщением стенки, возможно, с наличием узлов
о Может также выглядеть как однокамерное анэхогенное образование
5. Рекомендации по визуализации:
• КТ с контрастным усилением или МРТ

(Справа) На аксиальной Т1 взвешенной томограмме у этой же пациентки в кисте определяются продукты распада крови с гиперинтенсивным сигналом, располагающиеся слоем внутри кисты. Тем не менее, кровоизлияние в муцинозную кистозную опухоль не является ее типичным признаком. 
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в хвосте поджелудочной железы определяется большое кистозное образование сложной структуры с множественными перегородками внутри и солидными узлами в стенке. Сложная структура опухоли крайне подозрительна на злокачественное новообразование, которое и было подтверждено после оперативного лечения (была обнаружена муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака). 
(Справа) На аксиальной Т2 взвешенной МР томограмме у этого же пациента в образовании определяется дебрис (виден уровень «жидкость-жидкость»), который, скорее всего, обусловлен давним кровоизлиянием или представляет собой белок. Была выполнена резекция, при исследовании образца подтвердилась муцинозная кистозная опухоль с очагами инвазивного рака.
в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
1. Псевдокиста поджелудочной железы:
• Чаще всего имеются данные о панкреатите или злоупотреблении алкоголем, также могут обнаруживаться лучевые признаки хронического панкреатита (обызвествления в поджелудочной железе, расширение панкреатического протока в виде «бус» и т. д.)
• Отграниченная киста на фоне уплотнения (воспаления) перипанкреатической жировой ткани
• Псевдокиста является результатом эволюции острого перипанкреатического скопления жидкости
• Часто сообщается с панкреатическим протоком (в 70% случаев), сообщение можно выявить на ЭРХПГ или МРХПГ
• Лабораторные данные: повышение уровня амилазы в кисте и в сыворотке крови
• Псведокиста хвоста поджелудочной железы может имитировать однокамерную муцинозную кистозную опухоль
2. Серозная цистаденома поджелудочной железы:
• Кистозное образование с четкими бугристыми контурами, чаще всего возникающее в головке поджелудочной железы
• Типичная цистаденома: «микрокистозная» опухоль (в виде «губки») с множеством кист, разделенных тонкими перегородками, и центральным рубцом с обызвествлениями:
о Кальцинаты обнаруживаются чаще в серозных, чем в муцинозных опухолях ПЖ (38% и 16% соответственно)
• Макрокистозный, олигокистозный и унилокулярный варианты серозной цистаденомы сложно отличить от муцинозной кистозной опухоли:
о Утолщение стенки и наличие узлов нетипично для серозной цистаденомы
3. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) поджелудочной железы:
• Муцин-продуцирующая опухоль, подразделяющаяся на три типа в зависимости от риска злокачественности:
о ВПМО боковых ветвей протока поджелудочной железы (ППЖ): риск инвазивной злокачественной опухоли составляет 17%
о ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ): риск злокачественности наивысший (58%)
о ВПМО сочетанного типа (боковых ветвей и главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)): прогноз аналогичен таковому для ВПМО главного протока поджелудочной железы (ГППЖ)
• ВПМО боковых ветвей или комбинированного типа: киста, сообщающаяся с ППЖ, возможно, с узлами, перегородками и кальцинатами
4. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Кистозные нейроэндокринные опухоли обычно не продуцируют инсулин и не связаны с каким-либо синдромом
• Не приводят к расширению протока поджелудочной железы (ППЖ) или атрофии железы:
о Признаком кистозных нейроэндокринных опухолей, позволяющим отличить их от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли или муцинозной кистозной опухоли, является периферическое контрастное усиление на КТ или МРТ
5. Эпителиальная (истинная) киста поджелудочной железы:
• Истинные кисты обычно являются множественными, имеют небольшой размер, не накапливают контраст, не приводят к расширению панкреатического протока
• Истинные кисты встречаются редко и в большинстве случаев обнаруживаются у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау и аутосомно-доминантной поликистозной болезнью почек
6. Лимфангиома (киста брыжейки):
• Киста, имеющая плотность воды, с практически неразличимой стенкой и тонкими перегородками внутри
• Может вплотную прилежать к поджелудочной железе, имитируя ее кистозное новообразование
7. Лимфоэпителиальная киста:
• Редкое доброкачественное кистозное образование, которое может вплотную прилежать к ПЖ и пролабировать в нее, имитируя кисту
• Киста хорошо отграничена от окружающих тканей, имеет плотность воды
• Может быть как одно-, так и многокамерной, с перегородками и включениями жировой плотности или без таковых

(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением в теле поджелудочной железы визуализируется большое кистозное образование сложной структуры с мягкотканным компонентом внутри, накапливающими контраст.. Была выполнена биопсия кисты под контролем эндоскопической ультрасонографии, подтвердилась муцинозная аденокарцинома. 
(Справа) Макропрепарат полученный у этого же пациента: объемное образование с толстыми перегородками, заполненное муцинозной жидкостью. При гистологическом исследовании обнаружилась клеточная атипия и образование было расценено как опухоль низкой степени злокачественности. 
(Справа) На корональной МРХПГ в хвосте поджелудочной железы определяется кистозная муцинозная опухоль разделенная перегородками на несколько камер. Панкреатический проток смещен, но в остальном выглядит нормальным.
1. Общая характеристика:
• Клинические проявления и патогистологические признаки идентичны таковым для опухолей билиарной системы, яичников, а также внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли:
о Классификация ВОЗ акцентирует внимание на наличие стромы овариального типа, выстилающей кисту, как ключевой диагностический признак муцинозной папиллярной опухоли
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Объемное образование большого размера с толстой фиброзной капсулой
• Имеет округлую форму, ровные (изредка бугристые) края
• На срезе видны большие многокамерные/однокамерные кисты:
о Отдельные кисты могут иметь размер больше двух сантиметров, перегородки между ними тоньше двух миллиметров
• Полость кисты может быть заполнена вязким содержимым слизистого характера и прозрачной или кровянистой жидкостью
• Солидные участки, выбухающие внутрь опухоли, являются признаком инвазивного злокачественного новообразования
д) Клинические особенности:
1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о В большинстве случаев муцинозные кистозные опухоли протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно
о Могут проявляться болью в эпигастрии, рецидивирующим панкреатитом (10%), наличием пальпируемого объемного образования (12%), или признаками объемного воздействия на расположенные поблизости структуры (обструкция кишечника, обструкция выходного отдела желудка, желтуха)
о Редко проявляются местной инвазией и отдаленным метастазированием
о Очень редко приводят к системным проявлениям, обусловленным продукцией опухолью гастрина или иных гормонов
• Лабораторные данные:
о ↑ уровня РЭА в сыворотке крови и в содержимом кисты о ↑ уровня СА 19-9 (в 80% случаев) и СА 72-4 в содержимом кисты
о Низкий уровень амилазы
• Инвазивный рак и неизмененный эпителий могут наблюдаться в одной и той же опухоли, что делает биопсию ненадежной; отрицательный результат не исключает наличие злокачественного новообразования
• Диагноз устанавливается на основании предоперационных данных КТ и МРТ, эндоскопического УЗИ и цитологического исследования содержимого кисты, полученного путем аспирации, а также определения уровня онкомаркеров в нем; результатов послеоперационного гистологического исследования
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет (варьирует в пределах 20-95 лет)
— В 50% случаев опухоль возникает между 40 и 60 годами
• Пол:
о М:Ж=1:99
о Т.к. кистозная муцинозная опухоль обнаруживается преимущественно у женщин среднего возраста, ее называют «опухолью матерей»
• Эпидемиология:
о Встречается не так часто по сравнению с ВПМО и серозной цистаденомой
о Обнаруживается в 25% всех удаленных кист поджелудочной железы
3. Течение и прогноз:
• Рассматривается как предзлокачественное состояние или явная злокачественная опухоль:
о Изменения могут варьировать от аденомы до инвазивного рака, в зависимости от степени выраженности атипии
о Злокачественные муцинозные кистозные опухоли содержат клетки высокой степени дисплазии или очаги инвазивного рака
о Даже доброкачественные кистозные муцинозные опухоли могут злокачественно перерождаться и рассматриваются как предзлокачественное состояние
• Общая пятилетняя выживаемость пациентов с доброкачественными муцинозными кистозными опухолями составляет 98%, и 62% в случае дисплазии высокой степени выраженности или инвазивного рака
• Важнейшие факторы риска инвазивной злокачественной опухоли:
о Пожилой возраст, большой размер опухоли, наличие узлов в стенке, утолщение стенки, периферические обызвествления, наличие симптоматики (боль, признаки панкреатита и т.д.), ↑ уровня ракового эмбрионального антигена и СА 19-9
• Прогноз при полном удалении доброкачественной муцинозной кистозной опухоли благоприятный, риск рецидива очень низкий
• Прогноз при неполной резекции, марсупиализации или дренировании неблагоприятный
4. Лечение:
• Традиционно все муцинозные кистозные опухоли полностью удаляются хирургическим путем (обычно выполняется дистальная резекция поджелудочной железы (ПЖ) и спленэктомия):
о У пациентов, которым противопоказана операция, возможна выжидательная тактика (серия контрольных лучевых исследований через короткий промежуток времени)
• После полного удаления доброкачественной кистозной муцинозной опухоли не требуется дальнейшего лечения или наблюдения
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли и других кистозных новообразований поджелудочной железы может быть невозможна на основании только лишь КТ или МРТ
ж) Список использованной литературы:
1. Park JW et al: Mucinous cystic neoplasm of the pancreas: is surgical resection recommended for all surgically fit patients? Pancreatology. 14(2): 131-6, 2014
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2020





