Доброкачественные неэпителиальные опухоли желудка
1. Общие сведения
Доброкачественные неэпителиальные (мезенхимальные) опухоли желудка – явление достаточно сложное и редкое. По разным оценкам, такие неоплазии составляют от 0,5% до 5% в общем объеме регистрируемых новообразований желудка.
Слово «мезенхимальные» указывают на роль недифференцированных клеток зародышевой мезенхимы (рыхлой соединительной псевдоткани, к которой, наряду с другими разновидностями клеток, относятся и стволовые клетки). К завершению внутриутробного этапа первичная мезенхима должна трансформироваться в соединительнотканные и паренхиматозные (функционально-специализированные) структуры, однако некоторое количество мезенхимальных клеток остается и во взрослом организме.
Обширная группа известных на сегодняшний день мезенхимальных опухолей включает множество гистологических вариантов, – миомы, фибромы, невриномы, липомы и т.д., а также смешанные формы (нейрофибромы, лимфангиомы и мн.др.), – называемых в зависимости от того, какие именно ткани послужили почвой для неопластического образования.
Доброкачественные опухоли желудка отличаются локализацией, размеры широко варьируют и не обнаруживают прямого детерминирующего влияния на выраженность клинической симптоматики. Форма чаще всего округлая, поверхность гладкая.
Риск дальнейшего озлокачествления (малигнизации) составляет в среднем 5-10%. Возрастная категория, у которой наиболее часто выявляют неэпителиальные доброкачественные опухоли желудка, – лица от 50 до 70 лет. Наибольший разброс наблюдается в оценках статистической связи между биологическим полом и заболеваемостью такими опухолями. В одних источниках зависимость от пола отрицается, в других говорится о «некотором преобладании» женщин, однако можно встретить опубликованные данные о том, что лиц женского пола среди пациентов с рассматриваемой патологией втрое больше, чем мужчин, и что некоторые типы доброкачественных опухолей желудка (гамартомы, ангиолейомиомы и др.) у мужчин не встречаются вообще.
2. Причины
Причины, закономерности и механизмы развития неэпителиальных опухолей желудочной локализации на сегодняшний день неизвестны. Предполагают, что факторы риска здесь те же, что и для онкопатологии вообще, однако эта гипотеза также пока не получила достаточного обоснования.
3. Симптомы и диагностика
Клиническая картина решающим образом зависит не от размера, а от локализации, темпа и направления роста опухоли (возникая внутристеночно, она может развиваться в просвет желудка, в сторону брюшной полости или в обоих направлениях одновременно).
К наиболее распространенным симптомам относятся эпигастральные боли той или иной интенсивности, обычно связанные с приемом пищи; отрыжка, тошнота; латентные желудочные кровотечения. Очень редко, – и только при достижении опухолью значительных размеров, – могут развиться симптомокомплексы, обусловленные обструкцией соответствующего отдела желудочно-кишечного тракта или некротическими явлениями при изъязвлении и распаде неоплазии.
В большинстве случаев доброкачественная неэпителиальная опухоль желудка является бессимптомной или малосимптомной, а обнаруживается как неожиданная находка при обследовании (например, если у больного подозревается злокачественный неопластический процесс). Окончательная диагностика опухоли именно как доброкачественной и мезенхимальной зачастую осуществляется уже после операции по данному поводу.
Из инструментальных исследований наибольшее значение имеют эндоскопия, рентгенография, КТ, УЗИ, – однако в ряде случаев получить исчерпывающую информацию о новообразовании попросту невозможно, и во избежание потенциальных опасностей (малигнизация, кровотечение и другие вероятные осложнения) назначается хирургическая операция.
4. Лечение
Целесообразность удаления мезенхимальных опухолей желудка на сегодняшний день остается дискутабельной, однако именно хирургическое лечение является фактическим стандартом. Если есть такая возможность (малый размер опухоли, ее доступность для манипуляторов), операцию осуществляют эндоскопическим доступом, в противном случае – открытым.
Прогноз практически всегда благоприятный, частота рецидивов невелика, однако прооперированным пациентам рекомендуют проходить контрольную фиброгастроскопию не реже одного раза в два года.
Неэпителиальные доброкачественные опухоли желудка
Неэпителиальные доброкачественные опухоли желудка представляют собой разнообразную и редко встречающуюся группу опухолей, составляя 0,5—5% всех новообразований желудка. Дигноз опухоли, как правило, бывает предположительным, и ее структура чаще всего устанавливается только после операции и морфологического исследования.
Патологическая анатомия
К доброкачественным опухолям мезенхимального происхождения относятся миомы, фибромы, фибромиомы, нейрофибромы, невриномы, неврилеммомы, липомы, а также такие гетеропластические новообразования желудка, как хористомы, хондромы, остеомы и остеохондромы.
Наиболее часто встречаются миомы (лейомиомы встречаются до 60%). Из эндотелиальных опухолей наблюдаются гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы. Кроме того, редко кисты, дермоиды, опухоли дистопированных зачатков поджелудочной железы.
Неэпителиальные доброкачественные опухоли возникают несколько чаще у женщин и локализуются в большинстве случаев на задней стенке, в нижней и средней третях желудка. Все они располагаются внутристеночно — в подслизистом, мышечном слоях желудка или же под серозной оболочкой. Рост опухоли возможен как в просвет желудка, в сторону слизистой, так и кнаружи от желудка в брюшную полость. По характеру роста и рапространения опухоли разделяют на эндогастральные, экзогастральные и смешанные. Доброкачественные опухоли имеют, как правило, округлую форму с гладкой поверхностью, четкие контуры и границы и иногда достигают значительных размеров.
Клиника
Клинические проявления зависят от локализации, характера и темпов роста доброкачественных опухолей желудка.
Для неэпителиальных опухолей желудка мезенхимального происхождения характерна следующая группа симптомов:
— пальпаторно определяемая опухоль,
— боли различной интенсивности,
— скрытые желудочные кровотечения;
— при нейрогенных опухолях:
— сильные, жгучего характера боли в эпигастральной области,
— пальпаторно определяемая опухоль;
— при сосудистых новообразованиях симптомы желудочного кровотечения.
В отличие от сарком, доброкачественные неэпителиальные опухоли желудка имеют при пальпации четкие контуры, гладкую поверхность, они подвижны вместе с желудком, иногда подвижность опухоли может быть обусловлена наличием ножки.
Довольно часто обращает на себя внимание несоответствие размеров пальпируемого образования и общего состояния больного. Как правило, состояние не нарушается в такой мере, как при злокачественных новообразованиях этой локализации.
По клиническому течению доброкачественные опухоли можно подразделить следующим образом:
1.опухоль не проявляется клинически и обнаруживается случайно во время операции, при специальном обследовании или патологоанатомическом исследовании;
2.опухоль пальпируется, но расстройств со стороны желудка нет;
3.случаи, когда в той или иной степени выражены желудочные расстройства, такие как боли в эпигастрии, кровь в рвотных массах и кале, диспептические расстройства;
4.опухоли, осложненные обильным кроветворением либо в просвет желудка, либо в свободную брюшную полость; сопровождающиеся развитием перитонита, при некрозе и распаде больших экзогастральных опухолей, острой или хронической непроходимостью кишечника и злокачественным перерождением в саркому.
Диагностика
Точный диагноз доброкачественной опухоли желудка возможен только после операции и морфологического исследования. На основании клинических и рентгенологических данных можно лишь высказать предположение о характере опухолевого поражения. Эндоскопическое исследование позволяет не только выявить характер патологического процесса, но и, в ряде случаев, получить морфологическое подтверждение диагноза. Рентгенологическое исследование имеет достаточно большое значение в диагностике доброкачественных опухолей.
Некоторые рентгенологические симптомы при неэпителиальных опухолях желудка следующие:
1.округлые или неправильные, при дольчатом строении, контуры дефекта наполнения;
2.сохранение перистальтики;
3.сохранение или сглаженность складок на подслизистом слое;
4.подвижность опухоли при наличии ножки и возможность пролабирования ее через привратник;
5.оттягивание стенки желудка при экзогастральном росте опухоли;
6.изъязвление некоторых опухолей с образованием ниши на верхушке, иногда удается проследить, как язвенный канал в толщине опухоли выходит за пределы стенки желудка, располагается в экзогастральной части узла.
Приведенный перечень симптомов далеко не отражает всего многообразия рентгенологических проявлений доброкачественных опухолей желудка. Однако, описанную выше картину дают почти все, относительно часто встречающиеся, доброкачественные опухоли неэпителиального ряда, такие, как лейомиома, невринома, фиброма и др.
Не менее важным в диагностике является и эндоскопическое исследование желудка. Гастроскопия наиболее информативна при опухолях, рост которых направлен в сторону просвета желудка, т. е. при эндогастрической форме. Во всех случаях характерным эндоскопическим симптомом является наличие в желудке опухолевого образования с четкими, ровными контурами, покрытого либо неизмененной, либо изъязвленной слизистой оболочкой.
Несмотря на кажущееся сходство эндоскопической картины доброкачественных опухолей, их различия обуславливаются гистогенетической природой образований.
Значительные трудности для эндоскопического исследования представляют опухоли, растущие интрамурально или экзогастрально. В подобных случаях наблюдается картина сдавления желудка извне.
К сожалению, выполненная эндоскопическая биопсия при неэпителиальных опухолях желудка не всегда приводит к положительному результату, так как слизистая желудка может оставаться неизмененной.
Несмотря на отсутствие характерных клинических проявлений для определенного вида опухолей, все же имеются некоторые клинические симптомы, чаще встречающиеся при одних опухолях и реже при других. Так, бессимптомное течение более характерно для миом, однако, при них чаще встречаются кровотечения. При невриномах имеется склонность к образованию полостей и некрозов. Для гемангиом типичны обязательные кровотечения. Фибромы и нейрофибромы часто не дают симптомов и обнаруживаются случайно при использовании специальных методов исследования или на операции.
Для диагностики интрамуральных опухолей желудка важное значение может иметь ангиографическое исследование, при котором может отмечаться неопластическая васкуляризация и скопление контрастного вещества в пределах опухолевой ткани.
Современная рентгеновская компьютерная томография и ультразвуковое исследование также м. б. использованы в диагностике неэпителиальных опухолей желудка, особенно для выявления экзогастрального компонента и его возможной связи с окружающими органами.
[править] Лечение.
Только оперативное. При неясности морфологического диагноза в дооперационном периоде, в обязательном порядке должно проводиться срочное гистологическое исследование опухоли во время операции. При доброкачественных неэпителиальных опухолях оправдано выполнение таких органосохраняющих операций, как вылущение опухоли, клиновидная резекция желудка и парциальная резекция желудка. Экзогастральная опухоль на ножке может быть удалена вместе с участком стенки желудка.
В случае подозрения на малигнизацию опухоли должна выполняться резекция желудка с соблюдением всех онкологических принципов и последующим динамическим наблюдением за больным. Недостатком экономных операций является возможность рецидива заболевания.
НЕЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
K неэпителиальным опухолям относятся новообразования мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Это самая многочисленная и разнообразная по гистологическому строению группа опухолей.
Особым обилием разнообразных гистологических вариантов строения отличается группа опухолей мезенхимального происхождения. Мезенхима в онтогенезе дает начало соединительной ткани, сосудам, мышцам, тканям опорно-двигательного аппарата, серозным оболочкам, которые при определенных условиях могут служить источником возникновения опухолей.
Классификации опухолей мягких тканей отличаются сложностью и неоднозначностью. B данной лекции мы приводим адаптированный «студенческий» вариант классификации, касаясь лишь наиболее часто встречающихся нозологических единиц, относящихся к истинным опухолям, существование которых общепризнано. Как и все опухоли, новообразования мягких тканей классифицируют по гистогенезу, степени зрелости и клиническому течению.
I. Опухоли фиброзной ткани:
1. I. Зрелые.доброкачественные:
1. 2. Незрелые, злокачественные: Фибросаркома.
2. Опухоли из жировой ткани:
2. 2. Незрелые, злокачественные:
3. Опухоли мышечной ткани (из гладкой и поперечнополосатой):
3. 1. Зрелые, доброкачественные из гладких мышц: Лейомиома.
3. 2. Зрелые, доброкачественные из поперечно исчерченных мышц: рабдомиома.
3. 3. Незрелые, злокачественные из гладких мышц: Лейомио- саркома.
3. 4. Незрелые, злокачественные из поперечно исчерченных мышц: Рабдомиосаркома;
4. Опухоли кровеносных и лимфатических сосудов:
4. 1. Зрелые, доброкачественные:
4. 2. Незрелые, злокачественные:
5. Опухоли синовиальных тканей:
5. I. Зрелые, доброкачественные: Доброкачественная сино- виома.
5. 2. Незрелые, злокачественные: Злокачественная синовио- ма.
6. Опухоли мезотелиальной ткани:
6. 1. Зрелые,доброкачественные: Доброкачественная мезоте- лиома.
6. 2. Незрелые, злокачественные: Злокачественная мезотели- ома.
7. Опухоли периферических нервов:
— Невринома (шваннома, неврилеммома);
7. 2. Незрелые, злокачественные: Злокачественная невринома;
8. Опухоли симпатических ганглиев:
8. 1. Зрелые,доброкачественные: Ганглионеврома.
8. 2. Незрелые, злокачественные:
— Нейробластома (симпатобластома, симпатогониома);
Помимо опухолей мягких тканей, к неэпителиальным опухолям относятся новообразования из меланинобразующей ткани, а также костей, которыеделятся на костеобразующие и хрящеобразующие: из них зрелые, доброкачественные — хондрома, остеома, незрелые, злокачественные — хондросаркома, остеосаркома.
K неэпителиальным относяттакже опухоли центральной нервной системы:
2. Опухоли мозговых оболочек.
Фиброма — это зрелая опухоль из волокнистой соединительной ткани.
Локализуется чаще между эпидермисом и костью в подкожножировой клетчатке, в сухожилиях и фасциях верхних и нижних конечностей, туловища. Bo внутренних органах эта опухоль встречается крайне редко.
Макроскопически фиброма имеет вид узла с четкими границами, плотной или мягкой консистенции в зависимости от гистологического строения, на разрезе розовато-белого цвета с выраженной волокнистостью.
Микроскопически фиброма представлена пучками соединительнотканных волокон, имеющих различную длину и толщину, расположенных в различных направлениях. B зависимости от преобладания клеточного или волокнистого компонентов различают два вида фибром: плотную — с преобладанием коллагеновых пучков над клетками и мягкую, состоящую из рыхлой волокнистой соединительной ткани с большим числом клеток.
Клинически фиброма растет медленно, не оказывает общего влияния на организм, если не локализуется в жизненно важных органах, но течение ее доброкачественное. Вероятность малигни- зации не велика. Исключение составляют мягкие фибромы, которые нередко рецидивируют.
Десмоид (десмоидная фиброма) — соединительнотканное новообразование, по гистологической картине напоминающее фиброму. Отличается инфильтративным ростом. Тканевой и клеточный атипизм выражены слабо. Встречается преимущественно у женщин после родов. B редких случаях наблюдается у мужчин и у детей.
Фибросаркома — незрелая, злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Фибросаркомы являются относительно редкими опухолями. Фибросаркомами считают только те злокачественные опухоли, которые продуцируют зрелый колла- геН· Другие опухоли, расценивавшиеся как фибросаркомы, были классифицированы как синовиальные саркомы, злокачественные гистиоцитомы, лейомиосаркомы и др.
Макроскопически фибросаркома может расти в виде узла и в виДе инфильтрата.
Микроскопически она состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. B зависимости от степени катаплазии клеток различают дифференцированные и низкодифференцированные фибросаркомы.
Дифференцированные фибросаркомы характеризуются выраженным полиморфизмом и гиперхромией ядер. Для низкодифференцированных фибросарком характерен мономорфизм, дисхромия и гипохромия ядер, обилие атипичных митозов. Два наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении признака фибросарком — это гипохромия ядер и очаги миксоматоза. Метастазируют фибросаркомы преимущественно гематогенным путем в легкие, реже — в печень, затем лимфогенно в регионарные лимфоузлы. Прогноз при низкодифференцированных фибросаркомах значительно хуже (в первые пять лет умирают более 50% больных).
Зрелые, доброкачественные опухоли из жировой ткани
Липома — одна из самых частых опухолей мягких тканей. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Может возникнуть везде, где есть жировая ткань. Редко может локализоваться во внутренних органах. Нередко бывают множественные.
Макроскопически липома чаще имеет вид узла дольчатого строения (из-за обилия соединительнотканных прослоек), мягкоэластической консистенции, желтого цвета, по внешнему виду напоминает жировую ткань. При локализации между мышцами может быть нечетко отграничена, симулируя инфильтративный рост. Может достигать больших размеров (более 20 см), особенно при забрюшинной локализации.
Микроскопически опухоль обычно построена по типу обычной жировой ткани и отличается от нее различными размерами долек и жировых клеток. При наличии большого количества прослоек плотной волокнистой соединительной ткани говорят O фибролипоме. Обилие сосудов в опухоли в некоторых случаях позволяет говорить об ангиолипомах.
Клинически в большинстве случаев липома отличается доброкачественным течением.
Гибернома — зрелая доброкачественная опухоль из бурого жира. Встречается чаще у женщин во всех возрастных группах. Бурый жир обычно встречается у человека в эмбриональном периоде. Микроскопически клетки бурого жира отличаются наличием в цитоплазме множества жировых вакуолей, придающих ей пенистый вид, ядра расположены в центре клетки. Гибернома не рецидивирует и не метастазирует.
Незрелые злокачественные опухоли из жировой ткани
Липосаркома — незрелая злокачественная опухоль из жировой ткани. Опухоли чаще встречаются у мужчин во всех возрастных группах. Чаще всего они возникают в мягких тканях бедра, голени и забрюшинной области. Опухоли могут достигать больших размеров, а масса их может составлять несколько килограммов.
Макроскопически липосаркома имеет форму узла или конгломерата узлов с инфильтрацией окружающих тканей. Консистенция плотная, поверхность разреза сочная, пестрая — с очагами ослизнения, кровоизлияний и некроза. Нередко бывает белой, сочной, напоминает «рыбье мясо».
Микроскопически резко выражен тканевой и клеточный полиморфизм. Она состоит из липобластов различной степени зрелости, встречаются гигантские клетки с причудливыми ядрами. Ha основании преобладания тех или иных клеточных форм, составляющих опухоль, различают:
— полиморфную (низкодифференцированную) липосаркому.
Последняя отличается наиболее злокачественным течением.
Поскольку липосаркомы часто могут быть множественными, развиваясь одновременно или последовательно в одном или различных участках тела, очень трудно судить о частоте метастазирова- ния. Большинство вариантов липосарком клинически протекают медленно и редко дают метастазы. Некоторые из них, например, круглоклеточная липосаркома, не отличается по течению от других сарком — растет быстро, рецидивирует и дает преимущественно гематогенные метастазы в легкие.
Злокачественная гибернома — незрелая, злокачественная опухоль из бурого жира.
Опухоли мышечной ткани (из гладкой и поперечнополосатой)
Лейомиома — зрелая, доброкачественная опухоль из гладких мышц. Возникает в любом возрасте и у мужчин, и у женщин.
Локализуется лейомиома в коже (из мышц поднимающих волосы, из стенки сосудов), в матке, в мышечной оболочке желудочно-кишечного тракта.
Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, волокнистый на разрезе. Размеры опухоли очень вариабельные, иногда лейомиома может достигать величины 30 см и более. Нередко лейомиомы бывают множественными или изолированными, или могут формировать конгломерат узлов.
Микроскопически лейомиома образована из опухолевых клеток веретенообразной формы, формирующих пучки, идущие в различных направлениях. При выраженности соединитель- нотканнного компонента говорят о фибромиоме. Чем больше в опухоли соединительной ткани, тем медленнее она растет. При обилии сосудов опухоль называют ангиолейомиома. По форме клеток выделяют эпителиоидную лейомиому.
B зависимости от локализации в матке различают лейомиомы:
—■ интрамуральные (в толще мышечной стенки);
Интрамурально расположенные фибромиомы практически протекают асимптомно, при субмукозной локализации нередко в клинике наблюдаются частые мелкие кровотечения, иногда возможны выраженные маточные кровотечения, требующие оперативного вмешательства. Субсерозно расположенные узлы могут сдавливать мочеточники с развитием гидронефроза, пиелонефрита. B постклимактерическом периоде описано обратное развитие опухолевых узлов. Необходимо знать, что быстрый рост опухоли в этот период свидетельствует о возможной малигнизации новообразования.
Лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) — незрелая злокачественная опухоль из гладкой мускулатуры. Локализуется чаще в желудочно-кишечном тракте, преимущественно в толстой кишке, затем забрюшинно, в мягких тканях конечностей, в матке. Встречается чаще в молодом возрасте, у детей крайне редко.
Макроскопически чаще имеет форму узла, который можетдо- стигать в диаметре более 30 см. Инфильтрирующий рост не всегда очевиден.
Микроскопически имеется два варианта лейомиосарком ·— высоко- и низкодифференцированные. Высокодифференцированные, очень трудно отличать микроскопически от лейомиом. Наиболее важным дифференциальным признаком является наличие множества атипичных митозов. Низкодифференцированные лей- омиосаркомы характеризуются резкой катаплазией опухолевых клеток, появлением гигантских клеток, значительно выраженным полиморфизмом.
Лейомиосаркомы рано и широко метастазируют преимущественно гематогенным путем, давая множественные метастазы в печень, легкие, нередко — в головной мозг. Иногда метастазы могут в клинике проявляться раньше, чем основная опухоль. Особенно при ее локализации забрюшинно и в толстой кишке.
Рабдомиома — зрелая, доброкачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается редко. Описана во всех возрастных группах, чаще у детей и новорожденных. Локализуется на голове, шее, туловище, верхних и нижних конечностях. Выделяют отдельно рабдомиомы языка, сердца и женских половых органов.
Макроскопически может иметь форму узла и инфильтрата.
Микроскопически клетки опухоли копируют различной степени дифференцировки мышечные элементы различной форм — крупные овальные, лентовидные, полосовидные. Поперечная ис- черченность выявляется с трудом, в основном в вытянутых лентовидных клетках. B цитоплазме клеток обнаруживают гликоген. Фигуры митоза отсутствуют.
Рабдомиосаркома — незрелая, злокачественная опухоль из поперечно исчерченных мышц. Встречается чаще, чем рабдомиомы. У детей рабдомиосаркома является одной из самых частых опухолей, уступая по частоте лишь нефробластоме (опухоль Вильмса) и нейробластоме. Локализуется в толще мышц нижних, реже — верхних конечностей, в забрюшинной клетчатке, средостении, на лице, шее, носоглотке, в мочеполовых органах.
Макроскопически опухоль представляет собой узел, диаметром до 20 см и более.
Микроскопически характерен полиморфизм, обусловленный тем, что опухолевые клетки копируют по своему строению зародышевые мышечные клетки на разных этапах эмбриогенеза и отличаются значительной катаплазией.
Рабдомиосаркома отличается высокой степенью злокачественности. Часто рецидивирует, дает множественные гематогенные метастазы в печень и легкие.
Гемангиома — зрелая, доброкачественная опухоль из сосудов. Часть из этих опухолей относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть — к истинным бластомам. B зависимости от того, какие сосуды копирует новообразование, различаютследующие виды гемангиом:
Капиллярная гемангиома — это истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток и формированием атипичных капилляров. Локализуется чаще всего в коже, в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта. Нередко бывает множественной. Чаще встречается у детей женского пола.
Макроскопически представлена красным или синюшным узлом с гладкой или бугристой поверхностью, наразрезе имеетяче- истое строение. Если опухоль локализуется в коже, при надавливании узел становится белым.
Микроскопически опухоль состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узким просветом, который не всегда заполнен кровью. Эндотелий набухший, гиперхромный. Капилляры могут формировать нечетко отграниченные дольки, что создает впечатление инфильтрирующего роста.
Как разновидность гемангиомы, которую многие авторы относят к порокам развития, выделяют особый вид зрелой сосудистой опухоли — геммангиому (геммагемангиому). Это новообразование отличается от банальных капиллярных гемангиом выраженным полиморфизмом эндотелиальных клеток, формирующих своеобразные сосудистые почки, подобные грануляционной ткани. Имеется мнение о возможной малигнизации этого типа капиллярных гемангиом.
Кавернозная гемангиома — новообразование, состоящее из причудливых полостей типа синусоидов различной величины,
сообщающихся между собой. Встречается чаще всего в печени, желудочно-кишечном тракте, головном мозге.
Макроскопически имеет вид четко отграниченного от окружающих тканей багрово-синюшного узла, на разрезе напоминающего губку.
Микроскопически состоит из тонкостенных каверн (полостей), выстланных одним слоем эндотелиальных клеток и заполненных кровью.
Артериальная ангиома (гроздевидная, ветвистая) — представляет собой конгломерат порочно развитых сосудов артериального типа, среди которых встречаются участки, напоминающие капиллярную гемангиому.
Венозная гемангиома — микроскопически представлена преимущественно сосудами венозного типа, наряду с которыми встречаются сосуды капиллярного и артериального типа. Располагается в глубине мягких тканей, между мышцами. Многие авторы венозную и артериальную ангиомы относят к гамартиям (порокам развития).
Гломусангиома (опухоль Барре-Массона) — зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения (миоартериаль- ного гломуса). Встречается с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин преимущественно зрелого возраста.
Макроскопически выделяют два типа:
— множественную диссеминированную (семейную гломусангиому).
Гемангиоперицитома — опухоль сосудистого происхождения, в которой наряду с формированием сосудов происходит пролиферация периваскулярных клеток.
Встречается в любом возрасте, часто у детей. Как правило, имеет доброкачественное течение. Может рецидивировать через несколько лет.
Лимфангиома — опухоль из лимфатических сосудов. Чаще встречается у детей как порок развития. Локализуется преимущественно в области шеи, в слизистой оболочке полости рта, забрю- шинном пространстве, брыжейке. Чаще встречается кистозный и кавернозный вариант строения опухоли. Микроскопическое
строение аналогично строению гемангиом.
Гемангиоэндотелиома— многими аторами рассматривается как самая злокачественная опухоль.
Чаще встречается в возрасте 30-50 лет, но может встречаться нередко в детском возрасте. Локализуется чаще всего в коже, мягких тканях конечностей, туловища, головы, реже — во внутренних органах.
Метастазирует гемангиоэндотелиома широко преимущественно гематогенным путем в легкие, кости, печень. Могут наблюдаться метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Лимфангиоэндотелиома — аналогична по строению геман- гиоэндотелиоме. Часто возникает на фоне хронического лимфостаза.
Опухоли синовиальной ткани
Синовиомы встречаются чаще в возрасте 30-40 лет, чаще у мужчин.
Макроскопически имеет вид плотного узла размерами 5 см и более, однородного на разрезе, беловато-розового цвета. Локализуется на конечностях в области суставов (область колена, предплечья, пальцев кистей и стоп).
Опухоли мезотелиальной ткани
Мезотелиома — зрелая доброкачественная опухоль, встречается относительно редко. По гистологической картине она имеет строение фибромы, богатой клеточными элементами, поэтому ее называют фиброзная мезотелиома.
Макроскопически представляет собой медленно растущий, четко отграниченный узел, чаще всего в висцеральной плевре, плотный, слоистый на разрезе.
Злокачественная мезотелиома — это редкое новообразование развивается из мезотелиальных клеток, главным образом в плевре, но также может наблюдаться в брюшине и перикарде. Почти все больные со злокачественной мезотелиомой имеют B анамнезе работу с асбестом.
Невринома (шваннома, неврилеммома) — зрелая, доброкачественная опухоль, связанная со шванновской оболочкой нервов. Локализуется в мягких тканях по ходу нервных стволов, черепных (чаще слухового) нервов, реже во внутренних органах.
Макроскопически представляет собой узел 2-3 см (но иногда может достигать 20 см) в диаметре, мягко-эластичный, розоватобелого цвета, однородный.
Микроскопически опухоль представлена пучками клеток с овальными или вытянутыми ядрами. Клеточно-волокнистые пучки склонны формировать ритмические структуры в виде палисадных структур, образованных параллельными рядами правильно ориентированных клеток, расположенных в виде частокола, между которыми находится бесклеточная гомогенная зона. Такие структуры получили названиетелец Верокая.
Нейрофиброма — зрелая доброкачественная опухоль из элементов эндопериневрия. Локализация, макроскопическая картина идентична невриноме. Микроскопически отличает меньшее количество клеток, имеющих более вытянутую и извитую форму ядер, и большим содержанием соединительнотканных волокон.
Злокачественная невринома — незрелая, злокачественная опухоль. Чаще встречается у мужчин молодого возраста, однако злокачественные невриномы грудной полости встречаются чаще у женщин и протекают более агрессивно.
Вначале распространение опухоли идет по периневральным и периваскулярным пространствам. Метастазирует преимущественно гематогенно в легкие и печень.
Опухоли симпатических ганглиев
Ганглионеврома — зрелая, доброкачественная, дизонтогенетическая опухоль. Локализуется в заднем средостении, в ретроперитонеальном пространстве, на шее, в клетчатке таза, в надпочечниках.
Нейробластома (симпатобластома, симпатогониома) —
незрелая, злокачественная опухоль, состоящая из клеток, напоминающих симпатогонии. Встречается главным образом у детей
раннего возраста, редко — у взрослых. Локализация чаще всего в надпочечниках, в заднем средостении.
Клинически растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, печень, кости. Выделяют два типа метастазов — преимущественно в печень (метастазы Пеппера) и преимущественно в орбиту глаз (метастазы Гетчинсона).
Опухоли меланинобразуюшей ткани
Меланоциты, или меланинобразующие клетки нейрогенного происхождения, могут быть источником опухолеподобных образований, называемых невусами и истинных опухолей — меланом.
Меланома (меланобластома, злокачественная меланома) — незрелая опухоль меланинобразующей ткани. Это одна из наиболее злокачественных опухолей человека. Женщины болеют чаще, но прогноз заболевания у них лучше, особенно у многорожав- ших и в пре-климактерическом периоде. Лица со светлой кожей и голубыми глазами имеют более высокий риск заболеть меланомой. У чернокожих редко возникает меланома.
Локализация: кожа, пигментная оболочка глаза, мозговой слой надпочечников, мозговые оболочки. Чаще всего меланомы локализуются в коже лица, конечностей и туловища.
По макроскопической картине выделяют две формы — узловую меланому и поверхностно распространяющуюся меланому. Опухоль может иметь вид коричневато-черного пятна или синечерного мягкого узла.
Микроскопически резко выражен полиморфизм, опухоль состоит из веретенообразных или полиморфных, уродливых клеток. B цитоплазме большинства клеток обнаруживается меланин желтовато-бурого цвета. Иногда встречаются беспигментные меланомы, которые отличаются наибольшей агрессивностью. Очень много митозов.
Меланома рано дает гематогенные и лимфогенные метастазы практически во все органы.
Меланома относится к опухолям с так называемой отсроченной метастатической болезнью (оккультные метастазы). У больных, которые лечились по поводу меланомы и рака молочной железы, иногда развиваются метастазы через 15-20 лет. Предполагается, что оккультные злокачественные опухоли (то есть длительно клинически не проявляющиеся) и оккультные метастазы не имеют проявлений в результате частичного подавления их иммунной системой.
Костеобразуюшие и хряшеобразуюшие опухоли
Хондрома — зрелая доброкачественная опухоль, копирующая по морфологии зрелый гиалиновый хрящ. Чаще локализуется в фалангах пальцев кисти, костях запястья, но может встречаться также в крупных трубчатых костях (бедро, плечо, большеберцовая кость) и в легких. Встречается во всех возрастных группах, но чаще у детей. Клинически растет медленно, годами.
Остеома — зрелая доброкачественная костная опухоль. Преимущественная локализация остеом — кости черепа, особенно, придаточные пазухи. Редко встречается остеома в трубчатых костях. Чаще она выявляется в детском возрасте.
Макроскопически имеет вид узла, no консистенции более плотного, чем нормальная ткань. B придаточных пазухах черепа они иногда бывают множественными, растут в виде полипа на ножке. По отношению к кости остеома может быть периостальной, кортикальной или эндостальной. B большинстве случаев остеомы диагностируются случайно при рентгенологическом исследовании.
Микроскопически остеомы делят на компактные и губчатые. Компактная остеома состоит почти полностью из костной массы тонковолокнистого или пластинчатого строения с очень узкими сосудистыми каналами. Губчатая остеома представлена четкой сетью костных балок, но расположенных беспорядочно. Межбалочные пространства заполнены клеточно-волокнистой тканью.
Она не имеет четких границ с окружающей костной тканью.
Сочетание множественных остеом, локализующихся в нижней челюсти, крыше черепа и длинных костях, с полипозом кишечника и опухолями мягких тканей получило название синдрома Г арднера.
Остеосаркома — это сборное понятие, включающее незрелые злокачественные опухоли косте- и хрящеобразующей ткани, такие как периостальная хондросаркома, пери- и интракортикальная остеогенная саркома, злокачественная остеобластома. Необходимо знать, что для верификации остеогенных опухолей обязательно рентгенологическое исследование. Таким образом, диагноз является рентгено-морфологическим. Возраст больных колеблется от 6 до 60 лет, 50% составляют пациенты моложе 30 лет. Рентгенологически отмечается истончение и разрушение кортикального слоя кости.
Опухоли иентральной нервной системы и оболочек мозга
подразделяются на нейроэктодермальные и менингососуди-
б. Олигодендроглиалъные: Олигодендроглиома.
в. Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли:
г. Опухоли эпендимы и хориоидного сплетения::
2. Опухоли мозговых оболочек:
Необходимо отметить, что по клиническому течению все опухоли центральной нервной системы no существу всегда оказываются злокачественными, потому что даже при медленном росте всегда оказывают давление на жизненно важные центры, вызывая нарушение их функции.
Астроцитома — наиболее частая зрелая нейроэктодермальная опухоль. Наблюдается в молодом возрасте, иногда у детей. Локализуется во всех отделах мозга.
Астробластома- отличается клеточным полиморфизмом, быстрым ростом, некрозами, можетдавать внутримозговые метастазы по ликворным путям.
Олигодендроглиома — зрелая опухоль, чаще встречается у женщин в возрасте 30-40 лет, локализуется преимущественно в лобной и височной долях и подкорковых узлах.
Медуллобластома — опухоль построена из самых незрелых клеток — медуллобластов, поэтому отличается особо выраженной незрелостью и злокачественностью. Встречается преимущественно у детей, чаще у мальчиков 2-7 лет, наиболее частая локализация — червь мозжечка.
Глиобластома — незрелая злокачественная опухоль, вторая по частоте после астроцитом опухоль головного мозга. Встречается чаще в возрасте 40-60 лет. Локализуется в белом веществе любых отделов головного мозга.
Клинически опухоль растет быстро и может привести к смерти больного в течение нескольких месяцев. Метастазы развиваются только в пределах головного мозга.
Эпендимома — зрелая опухоль. Наблюдается преимущественно в детском и молодом возрасте.
Эпендимобластома — незрелый аналог эпендимомы, отличается выраженным клеточным полиморфизмом, обилием митозов и реакцией сосудов, растет инфильтративно. Метастазирует по субарахноидальному пространству. Это самая частая опухоль полушарий мозга у детей.
Хориоидпапиллома — зрелая опухоль, которая развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга.
Хориоидкарцинома- встречается исключительно редко, микроскопически имеет строение папиллярного рака.
Менингиома (арахноидэндотелиома) — зрелая опухоль, возникающая из клеточных элементов оболочек мозга.
Менингеальная саркома — злокачественный аналог менингиомы. Наблюдается редко, как правило, у детей и в юношеском возрасте.
Тератомы (от греч. teratos — чудовище, уродство) могут содержать элементы, образующиеся из всех трех герминативных слоев: эндодермы, эктодермы и мезодермы и имеют признаки дифференцирования в различные структуры организма. Таким образом, в тератомах можно найти нервную ткань, слизистую дыхательных путей и пищеварительного тракта, хрящ, кости, кожу, зубы, волосы и т. д. Ткань опухоли не отграничена от нормальных тканей в области происхождения. Согласно одной из теорий, тератомы представляют собой недоразвитые ткани близнеца (близнец внутри близнеца), но тератомы отличаются от плода тем, что различные ткани в значительной степени дезорганизованы. Тератомы классифицируются на зрелые (высокодифференцированные, составленные из тканей взрослого типа) и незрелые (составленные из тканей эмбрионального типа). Незрелые тератомы всегда злокачественны, в то время как зрелые тератомы могут быть и доброкачественными, и злокачественными. Большинство зрелых тератом доброкачественны, например, зрелая тератома яичника (дермоидная киста). Зрелые тестикулярные тератомы доброкачественны, если они возникают в детском возрасте, и обычно злокачественны у взрослых. Для определения доброкачественности и злокачественности тератом используются необычные критерии, например, степень зрелости составляющих ее тканей, место местонахождения и возраст пациента.
