нефропатия что это у мужчин

Диабетическая нефропатия

Под нефропатией вне зависимости от этиологии понимают патологическое изменение тканей почки, нарушение функций клубочкового аппарата. Диабетическая нефропатия является сопутствующей патологией, развивающейся на фоне основного заболевания – сахарного диабета любого типа. Осложнение диагностируют у более, чем 75% пациентов, страдающих сахарным диабетом. Основная причина развития заболевания почек у диабетиков – нарушение липидного и углеводного обмена. Также значение имеет генетическая предрасположенность.

Патогенез диабетической нефропатии

Поскольку нарушения диагностируются и в сосудах почек, и в самом клубочковом аппарате, диабетическую нефропатию подразделяют на:

Хотя негативное воздействие на морфологию и функциональность почек начинается с момента диагностики у больного сахарного диабета, диабетическая нефропатия развивается очень медленно. Биохимические показатели крови и мочи находятся в пределах нормы. Это опасно тем, что к моменту появления явных симптомов и жалоб пациента, специалист диагностирует у больного хроническую почечную недостаточность, которая ведет к инвалидности, регулярному подключению к аппарату искусственной почки или трансплантации донорского органа.

Симптомы диабетической нефропатии

Клинические признаки осложнения проявляются на последних стадиях развития нефропатии, сходны с симптомами почечной недостаточности. Наиболее значимыми из них считаются:

На терминальных стадиях возможно выделения крови с мочой, гипертонические кризы, резкое снижение веса, постоянный зуд.

Для своевременной диагностики и успешного лечения диабетической нефропатии необходимо с момента постановки диагноза «сахарный диабет» обращаться к нефрологу для назначения дополнительных анализов и составления схемы лечения и/или профилактики поражения почек.

Диагностика и лечение диабетической нефропатии

Диагностика патологии проста, включает в себя общие анализы крови и мочи, биохимические анализы этих же жидкостей. Для исключения пиелонефрита, гломерулонефрита и других патологий, этиология которых может быть не связана с прогрессированием сахарного диабета, назначают УЗИ почек. В особо сложных случаях проводят биопсию тканей почки.

Для постановки диагноза важны такие показатели, как скорость клубочковой фильтрации, наличие или отсутствие протеина в моче, уровень содержания креатинина и мочевины в крови.

Лечение включает в себя как прием препаратов, так и следование бессолевой диете с низким содержанием животных жиров. Основными лекарственными средствами, используемыми для терапии диабетической нефропатии, являются ингибиторы АПФ (эналаприл) или антагонисты ангиотензиновых рецепторов (валсартан). Эти препараты помогают нормализовать уровень артериального давления, предотвратить появление инфарктов и инсультов. Следующими необходимыми лекарственными средствами являются препараты из группы статинов, нормализующие уровень холестерина и триглицеридов в крови.

На последних стадиях заболевания назначают перитонеальный диализ и гемодиализ. Пациента ставят на очередь по трансплантации почек.

Прогноз по лечению заболевания относительно благоприятный, при вовремя начатой терапии возможно отсрочить прогрессирование патологии на долгие годы. Однако полного излечения не происходит за счет прогрессирования основного заболевания.

Источник

Нефропатия

Скидки для друзей из социальных сетей!

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Нефропатией в медицине обозначается поражение почек, лишающее их основной фильтрационной функции в значительной, а при отсутствии своевременного лечения, и в полной степени. Нефропатия – одна из основных причин почечной недостаточности.

Причины и симптомы нефропатии

Нефропатию может вызывать ряд заболеваний, прежде всего, сахарный диабет, эндокринные расстройства, токсические отравления, онкологические заболевания и т.д.

Возникнув на фоне какого-либо заболевания или вследствие того или иного негативного воздействия на здоровье человека, нефропатия может развиваться довольно медленно, первое время не проявляя себя особыми симптомами.

Затем появляются слабость, одышка и утомляемость, головные боли, боли в поясничной области. Человек начинает чаще испытывать жажду.

При дальнейшем развитии нефропатии начинают появляться отёки, возникают проблемы с давлением. Возникает угроза появления хронической почечной недостаточности.

Кроме того, на фоне нефропатии возрастает риск воспалительных заболеваний почек – пиелонефритов.

Консультация нефролога в МедикСити

Консультация нефролога в МедикСити

Консультация нефролога в МедикСити

Диагностика и лечение нефропатии

Чтобы избежать негативных последствий развития нефропатии, необходимо своевременно обращаться к врачу. В тех случаях, когда нефропатия возникает на фоне диабетических или онкологических заболеваний, её появление могут выявить при регулярных обследованиях на основании анализов крови и мочи. Признаками нефропатии являются протеинурия (белок в моче), увеличение плотности мочи и др.

Что же касается тех, кто подвергается риску развития нефропатии вследствие токсических отравлений, радиационного облучения и т.д., то им необходимо помнить о риске возникновения подобных проблем и своевременно обследоваться на предмет выявления возможных негативных последствий.

Беременные женщины также должны следить за своим состоянием – нефропатия может развиться вследствие сильного токсикоза.

Лечение нефропатии осуществляется, как правило, медикаментозным путем в условиях стационара.

Основной задачей при этом является купирование развития почечной недостаточности.

При своевременной медицинской помощи нефропатия полностью излечима, и функции почек могут быть восстановлены.

Важно учитывать, что наиболее эффективным противодействием развитию нефропатии является устранение вызвавших её причин, либо их должная профилактика.

Всё это требует внимания высокопрофессиональных опытных специалистов.

В клинике «МедикСити» к вашим услугам опытные врачи-терапевты, врачи-нефрологи, врачи-иммунологи и другие специалисты, в распоряжении которых первоклассная, оснащённая самым современным оборудованием лечебно-диагностическая база, уникальные методики диагностики и лечения заболеваний урологических, нефрологических и других профилей.

Источник

Нефропатия: симптомы, лечение

Содержание

При нефропатии (от двух греческих слов «почка» и «страдание, болезнь») нарушение работы почек происходит в несколько этапов:

Диабетическая нефропатия

Лидер среди нефропатий (более 30%). Сценарий почечных нарушений включает в себя склероз (замена рабочей ткани на соединительную) почечной ткани и сосудистого аппарата; снижение тонуса мочевыводящих путей и их инфицирование и др. Все это рано или поздно ведет к снижению работоспособности почек и усугублению системных нарушений в организме (интоксикация, потеря белка с мочой, повышенное давление и пр.).

Дисметаболическая нефропатия

Часто встречается у детей.

Причиной почечной патологии становятся нарушения минерального обмена (кальция, фосфатов, мочевой и щавелевой кислоты; смешанные типы). Они бывают:

Результатом обменных нарушений становится повышение концентрации соответствующих солей в моче (выпадение осадка) с последующим повреждением рабочей ткани почек, возможностью образования камней и присоединения инфекций.

Подагрическая нефропатия

Является по сути разновидностью дисметаболической нефропатии (уратный тип). Название происходит от патологии, ведущей к поражению почек — подагры. Она характеризуется нарушением метаболизма пуринов и длительным повышением содержания мочевой кислоты в крови и моче — главного поражающего почечную ткань фактора (соли мочевой кислоты откладываются в почках, вызывают застой и воспаление, переходящие в разрушение ткани, образование камней и нарушение функций).

Обнаруживается не у всех страдающих подагрой пациентов (примерно в половине случаев). Увеличивают вероятность ее присоединения: алкоголь, переедание мясных и бобовых продуктов, ожирение, инсулинорезистентность (пониженная чувствительность тканей к инсулину), длительные тяжелые физические нагрузки и лекарственная терапия (диуретики, салицилаты).

Симптомы нефропатии

На первом плане — симптомы недуга, повлекшего за собой нарушение работы почек. Почки способны долго скрывать свое неблагополучие. Поэтому признаки их поражения, заметно снижающие качество жизни, появляются уже на поздних стадиях. Гораздо раньше можно выявить характерные количественные и качественные изменения мочи:

Читайте также:  У кота скатывается шерсть комками что делать

Более поздние симптомы нефропатии определяются характером поражения почечной ткани и развивающихся осложнений (тип воспаление и его локализация; мочекаменная болезнь, почечная недостаточность). Например, признаками мочекаменной болезни (характерна для дисметаболических нефропатий) являются: болевой синдром вплоть до почечной колики, расстройство мочеиспускания, кровь в моче и др.

Для нефропатий всех типов на ранних и средних этапах может наблюдаться увеличение количества мочи. Позже оно переходит в стадию задержки выведения жидкости и сопровождается характерными почечными отеками (сначала в области лица). Почечные отеки (например, при диабетической нефропатии) трудно устраняются приемом мочегонных препаратов. Параллельно с отеками возможно и появление стойкого повышения артериального давления.

Лечение нефропатии

Ведущую роль в профилактике и лечении всех типов нефропатий играет образ жизни: питание, режим питья и физических нагрузок, устойчивость к стрессам. Часто упорства и постоянства в следовании правильному (для конкретного человека с учетом выявленных обменных нарушений) режиму оказывается достаточно для длительного и стойкого улучшения качества жизни. Лекарственная терапия требуется людям, чьи организмы уже не способны самостоятельно скомпенсировать возникшие органические и функциональные изменения.

Лечение диабетической нефропатии

Определяется стадией нарушений. На ранних этапах достаточно коррекции углеводного и липидного обмена (вышеупомянутым беспроигрышным методом). На поздних — требуется противоотечная, гипотензивная, детоксикационная терапия. Вплоть до применения гемодиализа при значительном снижении работоспособности почек.

Лечение дисметаболической нефропатии

Укрепить резервные возможности организма (в том числе, повысить устойчивость его клеток к действию повреждающих факторов и сгармонизировать обмен веществ) помогает прием витаминов, антиоксидантов, стабилизаторы мембран.

Лечение подагрической нефропатии

Актуально все перечисленное выше. Для уменьшения образования в организме мочевой кислоты и/или для растворения выпавших в осадок солей используют лекарственные препараты (никотинамид, аллопуринол цитратные смеси, препараты на основе солей лития и др.). Действенным дополнением служат физиотерапевтические методы.

Эффективным способом коррекции обменных нарушений служит фитотерапия индивидуальные травяные сборы, подобранные врачом на основе диагностики. Значительный эффект в предупреждении нефропатий и улучшении качества жизни при их наличии дает сочетание правильного образа жизни и традиционных методов лечения (гомеопатии, иглотерапии, остеопатии, цигун-терапии).

Источник

Нарушения минерального обмена в почках (дисметаболические нефропатии)

Содержание

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные НМО.

Первичные нарушения представляют собой наследственно обусловленные формы заболеваний, характеризующихся прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни (МКБ) и хронической почечной недостаточности (ХПН). Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко и начало клинических проявлений развивается уже в детском возрасте.

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их метаболизма в связи с поражением других органов и систем (например, желудочно-кишечного тракта), применением ряда лекарственных средств и др.

Оскалатно-кальциевая нефропатия

Оксалатно-кальциевая нефропатия наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением обмена кальция или оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Причины образования оксалатов:

Оксалатная нефропатия представляет собой многофакторный патологический процесс. Наследственная предрасположенность к развитию оксалатной нефропатии встречается в 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют такие внешние факторы, как: питание, стресс, экологические проблемы и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности. Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Фосфатная нефропатия

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы. Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

Эта группа обменных нарушений наиболее часто встречается у взрослых. Первичные уратные нефропатииобусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты. Вторичные возникают как осложнениядругих заболеваний (болезней крови и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например). Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

Цистиновая нефропатия

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина. Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом. Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах. Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Симптомы НМО

НМО почек, как правило, клинически течет бессимптомно до формирования мочекаменной болезни или пиелонефрита, но в ряде случаев могут проявляться следующими симптомами:

Диагностика НМО

Необходимое комплексное обследование включает лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

УЗИ органов брюшной полости. Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микролитов или «песка» (включений). УЗИ почек, как правило, является неспецифичным методом диагностики, однако в ряде случаев позволяет отследить формирование мелких камней и, таким образом, зафиксировать время возникновения мочекаменной болезни.

Лечение

Рекомендации по питанию являются основой терапии как в детском, так и во взрослом состоянии.

Вид нефропатии Запрещенные продукты
Оксалатная нефропатия Мясные блюда, щавель, шпинат, клюква, свекла, морковь, какао, шоколад
Уратная нефропатия Печень, почки, мясные бульоны, горох, фасоль, орехи, какао, алкогольные напитки
Фосфатная нефропатия Сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад
Цистиновая нефропатия Творог, рыба, яйца, мясо

Лечение оксалатной нефропатии

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным. Применяются витамины группы В, А, Е. Назначаются специальные препараты при кристаллурии. Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов.

Лечение уратной нефропатии

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси. При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты.

Лечение фосфатной нефропатии

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

При любой степени тяжести заболевания необходимо незамедлительно обратиться к врачу нефрологу или урологу за помощью, так как длительно текущие, в целом обратимые, нарушения обмена при отсутствии лечения могут привести к развитию мочекаменной болезни с последующим оперативным вмешательством и хронической почечной недостаточности. Самолечение не допустимо!

Все виды лекарственной терапии должен назначать и обязательно контролировать врач нефролог или уролог, так как:

Читайте также:  натуральная прессованная кожа что это

На первом этапе лечения составляется план лечения. Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение конкретного кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

На втором этапе терапии производится оценка эффективности диеты, проводятся контрольные УЗ-исследования и анализы.

Третий этап лечения осуществляется после достижения стойкой ремиссии. Он представляет собой схему постепенного снижения доз назначенных препаратов до поддерживающих или полной их отмены с сохранением диетических рекомендаций.

Даже после достижения долгожданной ремиссии пациенту рекомендуется быть внимательным к себе и регулярно наблюдаться у врача нефролога или уролога, так как высок риск рецидива заболеваний.

Практически всем пациентам необходимо принимать рекомендованные врачом средства противорецидивной терапии или придерживаться ранее разработанной диеты для предотвращения формирования или прогрессирования МКБ, воспаления почек.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен. В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче. В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.

Если вы обнаружили у себя какие-либо из перечисленных выше симптомов (нарушение мочеотделения, изменения свойств мочи, боли), необходимо в ближайшее время обратиться к врачу за помощью.

Помните, что очень важно начать лечение на ранних стадиях болезни, так как НМО в почках является преимущественно обратимым состоянием, а в случае отсутвтия лечения итогом является развитие мочекаменной болезни, пиелонефрита.

Рекомендации

Для профилактики развития заболевания, а так же рецидива, необходимо придерживаться правильного, сбалансированного и регулярного питания – избегать острой пищи, маринадов и пр. В период обострения пациентам рекомендуется щадящая диета, соответствующая требованиям биохимического вида нефропатии (оксалатная, уратная и пр.).

С целью профилактики рецидивов всем пациентам рекомендуется один раз в квартал консультация врача нефролога или уролога для необходимой коррекции медикаментозной терапии и пищевых рекомендаций.

Пациенты, длительно страдающие НМО в почках, относятся к группе повышенного риска по МКБ. Поэтому в период ремиссии им необходимо ежегодно проходить по назначению врача контрольные обследования (общий анализ мочи, биохимия мочи, УЗИ почек, мочеточников, мочевого пузыря) мочевыводящей системы.

Часто задаваемые вопросы

Излечимы ли НМО?

НМО часто обусловлено наследственными нарушениями обмена, что требует постоянного соблюдения как минимум диетических рекомендаций.

Из-за чего возникает заболевание?

НМО может быть связано с наследственной предрасположенностью, а также с заболеваниями внутренних органов (желудочно-кишечные проблемы, заболевания крови и пр.), применением определенных групп лекарственных препаратов (мочегонные средства, цитостатики и пр.).

Является ли заболевание противопоказанием к беременности?

Само НМО в почках требует наблюдения весь период беременности с соблюдением диетических рекомендаций.

При развитии МКБ, пиелонефрита и их осложнений в виде ХПН, возможность беременности и ее сохранения зависит от обострения процесса и стадии осложнений и решается в каждом конкретном случае.

Может ли заболевание почек проявляться снижением потенции?

Непосредственно НМО конечно не влияет на потенцию, но в случае развития осложнений МКБ, воспаления почек или развития ХПН снижение потенции может появиться как реакция на хроническое заболевание.

Увеличивается ли риск заболеть, если близкий родственник страдает данным заболеванием?

Да, существует группа первичных обменных нефропатий (НМО в почках), имеющая наследственную предрасположенность.

Источник

Дисметаболическая нефропатия

Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитиеммочекаменной болезниихронической почечной недостаточности.

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Подавляющее большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 85–90% из них – с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция – 3–10%) или являются смешанными – оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко.

Проявления дисметаболических нефропатий

Она наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.

Причины образования оксалатов:

Это многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности.

Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; но для них характерныаллергии,ожирение, вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы.

Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большая часть всасывается обратно, и только 6–12% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии,миеломной болезни, хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например).

Читайте также:  напиши мне что ночь темна кто поет

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи обнаруживают ураты, небольшое количество белка и эритроцитов. При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет.

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина.Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом.

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Диагностика

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Лечение дисметаболических нефропатий

Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

Рекомендации по питанию

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс – 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс – 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15–0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят также оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина.

Цель диетотерапии – предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Поскольку метионин необходим организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут., особенно важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата – 10 мг/кг/сут. в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе – до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 2–3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога – купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных – до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрии

Источник

Строительный портал