Нейроэндокринные опухоли
Тел.: 8-800-25-03-03-2
(бесплатно для звонков из регионов России)
Санкт-Петербург, наб. реки Фонтанки, д. 154
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, В.О., Кадетская линия, д. 13-15
Тел.: +7 (812) 676-25-25
Санкт-Петербург, ул. Циолковского, д.3
Тел.: +7 (812) 676-25-10
Что такое нейроэндокринные опухоли (НЭО)?
Основные локализации нейроэндокринных клеток:
щитовидная и паращитовидные железы, надпочечники.
Нейроэндокринные опухоли встречаются сравнительно редко и могут быть как злокачественными, так и доброкачественными. Чаще всего НЭО (устаревшее название – карциноиды) встречаются в следующих органах:
тонкая кишка, прямая кишка и аппендикс,
Нейроэндокринные опухоли делятся по следующим признакам:
Факторы риска появления НЭО
Чаще всего эти опухоли возникают спорадически – то есть случайно. Но есть и наследственные мутации, при наличии которых риск возникновения НЭО возрастает. Описаны несколько наследственных опухолевых синдромов, при которых повышен риск появления НЭО:
MEN 1 типа (multiple endocrine neoplasia – синдром множественных эндокринных неоплазий первого типа),
болезнь фон Гиппеля-Линдау,
Симптомы НЭО
Не всегда у пациентов с НЭО есть какие-либо симптомы. Кроме того, симптомы часто не специфичны – то есть встречаются и при других заболеваниях. На основе наличия или отсутствия симптомов НЭО принято разделять на функциональные (симптомные) и нефункциональные (бессимптомные). Функциональные опухоли усиленно вырабатывают гормоны, которые и становятся причиной появления симптомов.
Наиболее распространенные симптомы НЭО:
покраснение кожи лица и шеи,
повышенное артериальное давление,
Стадирование опухолевого процесса
Определение стадии играет ключевое значение, так как полностью определяет дальнейшее лечение. Как и при большинстве других опухолей, при НЭО принято выделять 4 стадии – от I до IV. При этом, кроме стадии, диагноз включает специальную кодировку – TNM, где:
T (tumor, опухоль) – описывает первичную опухоль,
N (nodes, лимфоузлы) – описывает распространение опухоли в лимфоузлы,
M (metastasis, метастазы) – описывает наличие или отсутствие метастазов.
Еще один параметр, описывающий нейроэндокринную опухоль – Grade. Он используется для описания способности опухоли к быстрому росту и распространению по организму и бывает 3 степеней:
G1 (low grade) – низкий темп роста и распространения,
G2 (intermediate grade) – промежуточный,
G3 (high grade) – высокий темп роста и распространения.
Обследование при подозрении НЭО
Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни),
Анализ крови и мочи для выявления биохимических маркеров нейроэндокринной опухоли,
ПЭТ-КТ с галием (68Ga-DOTATATE и 68Ga-DOTANOC),
ПЭТ-КТ с глюкозой (ФДГ)
Сцинтиграфия с 111 In-Octreotide,
Особое место в диагностике занимает биопсия – забор фрагмента опухоли для точного определения ее типа. Биопсию возможно выполнить различными методами, например, при ФКС или ФГС. После биопсии фрагмент опухоли отправляется на гистологическое и иммуногистохимическое исследование (под микроскопом) для определения типа и агрессивности опухоли.
Какие из обследований будут использованы в Вашей ситуации будет определяться Вашим лечащим врачом. Часто при обследовании и планировании лечения необходимо получить консультацию у смежного специалиста, например, у кардиолога.
Лечение нейроэндокринных опухолей
Учитывая редкость НЭО и сложность постановки диагноза, перед началом лечения каждый пациент обсуждается мультидисциплинарной командой. В ее состав входят:
специалист лучевой диагностики,
при необходимости – дополнительные специалисты: кардиолог, анестезиолог и т.д.
В ходе разбора клинической ситуации каждого конкретного пациента вырабатывается коллегиальный индивидуальный план лечения, а при необходимости – дополнительного обследования.
Возможности лечения при НЭО:
терапия аналогами Соматостатина,
эмболизация при наличии метастазов в печени.
Часто лечение складывается из комбинации нескольких методов для достижения наиболее хорошего результата. Кроме того, бывают ситуации, когда одному пациенту подходят два варианта лечения с одинаковой эффективностью. Наилучший для Вас вариант лечения Вам расскажет лечащий врач по итогам работы мультидисциплинарной команды.
Нейроэндокринные опухоли прямой кишки
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Эти новообразования небольшого размера (диаметр I
Диагностика
При сосудистой реакции цвет кожи может меняться от красного до выраженной бледности. Продолжительные приступы гиперемии могут сопровождаться слезотечением и отеком вокруг глаз. Системные эффекты этих реакций разнообразны. У некоторых больных в результате частых и продолжительных приступов расширения кожных сосудов появляются телеангиэктазии на коже лица и шеи.
У женщин пальцевое исследование прямой кишки необходимо дополнять влагалищным. Это позволяет получить дополнительную информацию о распространенности опухоли в кишке и малом тазу. При стенозирующих опухолях нижне- и среднеампулярного отдела можно определить верхнюю границу опухоли и протяженность по кишке. Инфильтрация заднего свода может косвенно свидетельствовать о вовлечении в процесс тазовой брюшины, врастании в матку.
Можно установить связь опухоли прямой кишки с ректовагинальной перегородкой, прорастание слизистой влагалища, шейки матки, изолированные метастазы в ректовагинальную перегородку, метастазы в яичники, распространение опухоли на стенки таза. Иногда можно прощупать опухоли расположенные в верхнеампулярном и ректосигмоидном отделе прямой кишки, чего не удается сделать при ректальном исследовании.
| Использование | Маркер | Специфичность |
| Общее | Хромогранин А и В | Высокая |
| Нейронспецифическая энолаза | Средняя | |
| Человеческий хорионический гонадотропин | Низкая | |
| Специфическое | Прямая кишка | |
| Простатическая кислая фосфотаза | Высокая | |
| Полипептид YY(тирозин) и нейропептид Y (тирозин) | Средняя | |
| Глюкагоноподобный пептид – 1 и глюкагоноподобный пептид – 2 | Средняя | |
| Соматостатин | Низкая | |
— консультация гинеколога, уролога.
По показаниям выполняются: инструментальные методы основаны на визуализации нейроэндокринной опухоли и определения стадии заболевания.
Рак прямой кишки
Рак прямой кишки – что это такое?
Это злокачественное онкологическое заболевание происходит из эпителия прямой кишки. Этой опухоли присущи характерные черты любого злокачественного образования – быстрый рост, прорастание в соседние ткани, метастазирование.
Подвержены болезни мужчины и женщины в равной степени. Рост числа заболевших отмечается с 45 лет, а пик заболеваемости приходится на 75-летних.
О заболевании
Слизистая оболочки конечного участка толстой кишки покрыта цилиндрическим эпителием с большим количеством желез. Их клетки продуцируют слизь. Под влиянием факторов риска появляются патологические клетки с бесконтрольным делением и утратой механизма апоптоза – запрограммированной гибели. Постепенно из них формируется опухоль прямой кишки.
Предположительно установлены причины рака прямой кишки:
Виды рака прямой кишки
Тип опухоли определяется ее локализацией:
Характер роста опухоли может быть:
По гистологической картине новообразование бывает:
Симптомы рака прямой кишки, первые признаки
Обсуждение проблем прямой кишки для многих людей является чем-то постыдным. Поэтому первые признаки патологии часто остаются без должного внимания. Начальные симптомы рака прямой кишки – изменения характера стула. Появляется частая смена запора и диареи, меняется форма кала. Он становится значительно тоньше, чем раньше. Беспокоят чувство неполной дефекации, неприятные ощущения, повышенное образование газов.
Развитие опухолевого процесса вызывает отдаленные признаки рака прямой кишки:
На начальных стадиях проявления болезни может не быть. При выявлении анемии неизвестного происхождения стоит искать причину скрытого кровотечения. Возможно, это рак.
Поздние стадии характеризуются поражением других органов:
Как выглядит рак прямой кишки – фото
На фото рака прямой кишки можно заметить, что он значительно сужает просвет кишечника. Это является причиной запоров, переполненного живота, метеоризма.
На этом фото карцинома растет инфильтративно, охватывая стенку.
Диагностика
После обращения к врачу, определяют симптомы, которые беспокоят пациента и позволяют предположить болезнь ректального отдела.
Стадии рака прямой кишки
Течение ракового процесса при отсутствии должного лечения прогрессирует. Стадия определяется по степени поражения самого кишечника, прорастанием ее через стенку, наличием метастазов в лимфоузлах, отдаленных поражениях других органов.
В связи с этим опухоли делят на 4 стадии. Такое распределение универсально для любых злокачественных опухолей.
1 стадия – опухоль небольших размеров, растет на слизистом слое, не поражает соседние органы и лимфоузлы.
2 стадия делится на А и Б. 2А – это поражение от трети до половины окружности кишечной трубки, но растет строго в стенке или просвете, метастазов нет. 2Б – размер очага такой же, но есть метастазы в околокишечных лимфоузлах.
3А – опухоль занимает более половины окружности кишки, прорастает через все слои и околокишечную клетчатку. Могут быть единичные метастазы в ближайших лимфоузлах.
3Б – любой размер опухоли, метастазы в отдаленных лимфоузлах, принимающих лимфу от ректальной области.
4 стадия – метастазы распространяются по внутренним органам и отдаленным лимфатическим узлам. Размер первичной опухоли может быть любой.
Методы лечения рака прямой кишки
Небольшой размер опухоли и ее прорастание только через слизистый и подслизистый слой прямой кишки, не затрагивая мышечный и серозный, позволяет выполнить хирургическое удаление самой опухоли. Иногда возможно проведение операции через кишку с помощью колоноскопа.
Если она проросла в мышечный слой, то показана резекция прямой кишки или экстирпация (полное удаление органа). Также удаляется параректальная клетчатка и лимфоузлы, в которых в 20% случаев уже обнаруживаются метастазы. Для проведения операции используют два доступа – лапаротомия (рассечение брюшной стенки) и лапароскопия (операция с помощью видеооборудования через несколько проколов на животе).
Тип операции выбирается исходя из локализации опухоли. Высокое расположение позволяет провести удаление новообразования и временно вывести конец кишки на брюшную стенку – сформировать колостому для дефекации. Такая манипуляция нужна, если пока сшить между собой концы кишки невозможно. Вторым этапом через некоторое время восстанавливают целостность кишечника.
При низком расположении опухолевого процесса, если ниже ее не осталось здоровых тканей, проводят удаление пораженного участка и анального отверстия, накладывают колостому на брюшную стенку.
Прогноз выживаемости
После проведения радикальной операции выживаемость в течение 5 лет колеблется в пределах 34-68%. На исход лечения влияет стадия, на которой была диагностировна опухоль, состояние самого пациента, его возраст, сопутствующие заболевания.
В зависимости от стадии опухолевого процесса, пятилетняя выживаемость определена следующими цифрами:
4 стадия не рассматривается в данной статистике. Радикальные операции зачастую провести невозможно, т.к. метастазы опухоли диссеминрованы по всему организму. Летальный исход зависит от общего состояния больного.
Противопоказания
Операция противопоказана при следующих условиях:
При распространенном процессе с метастазированием во многие органы применяют паллиативные резекции, направленные на облегчение состояния больного. Симптоматические операции – наложение обходных анастомозов, чтобы разгрузить кишечник и избежать осложнений на последних стадиях рака.
Лечение до и после операции
Химиотерапия и лучевая терапия показаны для больных с опухолями 2 и выше стадиями.
Если до операции были выявлены метастазы в нескольких лимфоузлах, а опухоль проросла мышечный слой, то на этапе подготовки к операции проводят лучевую терапию коротким курсом в течение 5 дней. Это позволяет уничтожить ранние метастазы, уменьшить размер самого образования.
Лечение рака прямой кишки после хирургического вмешательства проводится после получения патоморфологических данных об удаленных тканях. Решается вопрос о проведении облучения или его сочетании с химиотерапией. Лучевая терапия после операции уничтожает оставшиеся клетки в зоне первичной опухоли и предупреждает ее рецидив. У неоперабельных больных она облегчает состояние.
Чувствительность к химиотерапии выявляется у 30% больных. Ее назначают с лечебной целью для уничтожения метастазов.
Также химиотерапию проводят адьювантно – для предупреждения распространения карциномы, если выявлялось поражение нескольких лимфоузлов. Этот способ терапии улучшает качество и продолжительность жизни пациентов с метастазами. Применяют препараты платины, 5-фторурацил, лейковарин, фолинат кальция. Лекарства вводятся внутривенно капельно, курсами по несколько дней. Также применяют химиотерапию в сочетании с лучевой до проведения операции при местнораспространенной форме рака. Такое комбинированное лечение проводят в течение 1-1,5 месяца, а после окончания облучения через 6 месяцев выполняют операцию.
Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки
Общая информация
Краткое описание
Клинический протокол «Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки»
Код протокола: РH-S-018 «Нейроэндокринные опухоли тонкой кишки»
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Эти новообразования небольшого размера (диаметр I
Диагностика
Как правило, в начальных стадиях клиническая картина отсутствует. По мере роста опухолевого процесса отмечается боль в мезогастральной области, осложненное течение заболевания наблюдали при опухолях с высоким потенциалом злокачественности. Локализованная форма заболевания, как правило, протекает бессимптомно или проявляется болями в мезогастральной области.
При сосудистой реакции цвет кожи может меняться от красного до выраженной бледности. Продолжительные приступы гиперемии могут сопровождаться слезотечением и отеком вокруг глаз. Системные эффекты этих реакций разнообразны. У некоторых больных в результате частых и продолжительных приступов расширения кожных сосудов появляются телеангиэктазии на коже лица и шеи.
Карциноидный синдром вызывает расстройства нервно-психического статуса больного. Выделяют кризовое и фоновое течение нервно-психических расстройств при карциноидном синдроме. Приступы сопровождаются головными болями, тошнотой, рвотой, глубокой депрессией и обильными проявлениями вегетативной дисфункции (выраженная потливость, озноб, гипертермия, гиперемия лица).
Иногда возникают икота, чувство голода, гипогликемия. После приступа больные ослаблены, депрессивны, сонливы. При фоновом течении карциноидного синдрома у больных выявляют признаки астенодепрессивного синдрома.
По показаниям выполняются: инструментальные методы основаны на визуализации нейроэндокринной опухоли и определения стадии заболевания.
8. Радиоизотопные методы.
9. Сцинтиграфия костей скелета проводится с целью исключения метастазирования в кости скелета.
Сложный случай: что такое нейроэндокринные опухоли и канцероматоз брюшины
А Оксана Голубева рассказала, каково это — быть не врачом, а пациентом, где она искала информацию о своем диагнозе, и почему ей повезло.
Что такое НЭО?
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) возникают из нейроэндокринных клеток. Последние расположены практически во всех органах и тканях организма. Эти клетки получают сигналы от нервной системы и выделяют в кровь гормоны – процесс называется нейроэндокринной интеграцией, — поясняет Павел Сорокин.
По словам онколога, нейроэндокринные опухоли редкие и разнообразные, поэтому их тяжело изучать.
Нейроэндокринные опухоли яичников составляют 0.5% от всех нейроэндокринных опухолей. Большинство из них растет медленно и выявляется на 1 стадии. Стандарт лечения в таком случае – удаление опухоли и наблюдение. Если появились метастазы НЭО яичника, то по возможности их тоже необходимо удалять. Но требуется ли какое-то дополнительное лечение, чтобы снизить риск рецидива болезни – неизвестно, — уточняет Павел.
Оксана вспоминает, что первые симптомы проявились около 7-8 лет назад. Вернее, симптом был только один, и он женщину не насторожил.
Ночью меня бросало в пот. Я подумала, что это может быть связано с недавней беременностью и лактацией. Тогда я минимально обследовалась: сходила на осмотр к гинекологу, сделала рентгенограмму легких, сдала лабораторные анализы, в том числе гормоны щитовидной железы. Сомнение вызывало незначительное снижение гемоглобина, которое я связала с недосыпом, погрешностями в диете и обильными менструациями, — уточняет Оксана Голубева.
 |
Долгое время опухоль себя не проявляла. Возможно, так продолжалось бы и дальше, если бы не экстренная госпитализация.
4 февраля прошлого года у меня нестерпимо заболел живот. Прямо с рабочего места я попала на операционный стол. В ходе операции врачи обнаружили опухоль яичника и канцероматоз брюшины,— вспоминает Оксана.
Канцероматоз — не самостоятельное заболевание, а вариант распространения опухоли, при котором она метастазирует по брюшине.
Выглядит это как множественные опухолевые узлы на органах брюшной полости, а также на брюшных стенках. Размер очагов может быть от микроскопических, до огромных – 10 см и более. Количество узлов также отличается – от единичных до не поддающихся счету. Чаще всего канцероматоз брюшины развивается при раке яичников, желудка, аппендикса, толстой кишки и поджелудочной железы. При каждой из этих опухолей он отличается по проявлению, лечению и прогнозу. Человека начинают беспокоить симптомы, связанные с накоплением жидкости в животе (асцит) или большой опухолевой массы. Самое частое – увеличение объема живота (в старых учебниках по гинекологии писали «юбка стала мала в поясе»), появление тяжести в животе, запоры, ощущение опухоли в животе, — поясняет Павел.
Поставить такой диагноз можно до операции: по данным УЗИ, МРТ или КТ. Однако, по словам Павла Сорокина, все эти методы позволяют увидеть только крупные очаги – хотя бы 5 мм. Канцероматоз может выглядеть и как сотни мелких, размером с просяное зернышко, очагов, покрывающих брюшину и внутренние органы.
Достоверно оценить распространенность канцероматоза можно только во время операции. Обычно она начинается с лапароскопии: через небольшой прокол вводится специальная камера, позволяющая разглядеть все отделы брюшной полости, — заключает Павел Сорокин.
 |
Так выглядит канцероматоз брюшины передней брюшной стенки
Сложно исследовать и лечить
С постановкой окончательного диагноза возникли трудности.
Было понятно, что есть нейроэндокринная опухоль яичника и канцероматоз брюшины. Однако НЭО — это очень редкий вид опухолей, который встречается менее, чем в 0.1% случаев от всех новообразований яичников, поэтому их сложно исследовать. У Оксаны опухоль распространилась по брюшине, что встречается еще реже: обычно эти опухоли ограничены яичником.
Опухоль под микроскопом смотрели в четырех ведущих лабораториях Москвы и Санкт-Петербурга, и везде диагноз различался.
А ведь от диагноза зависит план лечения. К тому же, нейроэндокринные опухоли яичника бывают метастатическими. То есть первичная опухоль может быть небольшой и находиться в другом органе, но дать метастаз в яичник, который вырастет в размере и может быть принят за первичную опухоль. Поэтому перед началом лечения требовалось полное обследование, — поясняет Павел Сорокин.
За трудностями в диагностике последовали сложности в назначении лечения.
Для нейроэндокринных опухолей нет стандартного лечения. Весь мировой опыт умещается в нескольких статьях, описывающих пару десятков случаев. Нет однозначного мнения о необходимом объеме обследований, лучшем методе лечения и наблюдении после. Я связался с Вадимом Гущиным – хирургом-онкологом из США, который специализируется на канцероматозе брюшины. И с Марией Дельгранде из Швейцарии, специализирующейся на опухолях яичников. Предложенные ими варианты лечения тоже различались. В итоге мы остановились на циторедуктивной операции, — продолжает Павел.
Операция
Так как я медицинский работник, я не пошла на обследования с первого этапа — с участкового терапевта или онколога. С организацией обследований очень помогали коллеги. И все равно окончательный диагноз мне поставили почти через три месяца! Очень сложно было искать информацию по своему диагнозу. Некоторые сведения я нашла на сайте медицинского общества «МОЛНЭО». Отыскала и пациентскую группу «ВКонтакте», где можно задать вопросы, найти психологическую поддержку и просто поговорить, — делится Оксана.
Оксану ожидала сложная многочасовая операция — циторедуктивная, в ходе которой нужно было полностью освободить брюшную полость от видимой опухоли.
Часто приходится удалять несколько органов, так как их невозможно сохранить, не оставив опухоль. И даже в этом случае нельзя быть уверенным, что не осталось отдельных опухолевых клеток, которые не видны глазу. Чтобы подействовать на них, применяется внутрибрюшная гипертермическая химиоперфузия – HIPEC. В конце операции брюшная полость промывается нагретым раствором химиопрепарата, чтобы подействовать на микроскопические проявления опухоли.
К сожалению, эти операции выполняются в небольшом числе клиник по всему миру, поэтому многие пациенты не могут получить качественное лечение. Это связано со значительной стоимостью самой операции и реабилитации после, необходимости высокой квалификации хирурга и его команды, а также с отбором пациентов, которым эта операция принесет пользу,— объясняет Павел Сорокин.
Оксану прооперировали специалисты из НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова. В команде врачей был и Павел Сорокин.
 |
По ту сторону
Я чувствовала ужасную слабость, не могла передвигаться без посторонней помощи, нарушилась работа ЖКТ. Две недели я находилась под наблюдением медперсонала в условиях стационара, где получала лекарственную терапию, специальное питание и занималась лечебной физкультурой.
А затем долечивалась амбулаторно. Раз в 10 дней мне нужно было попасть на прием к участковому врачу. Это стоило больших усилий и поддержки со стороны окружающих.
Оказавшись в роли пациента, я в полной мере осознала, как это тяжело — быть больным человеком. Повезло, что я врач. Я представляю, какие вопросы нужно задать, чтобы ускорить решение проблемы. Понимаю, куда нужно обратиться. Если ты не врач, таких знаний у тебя, скорее всего, нет. И тобой никто не занимается. По большому счету ты никому не нужен. Все, что ты можешь организовать, ты делаешь с помощью своих собственных сил и ресурсов,— вспоминает Оксана.
Прогнозы
Прогноз при НЭО яичников обычно хороший – большинство пациенток живут без рецидива многие годы и десятилетия. В случае Оксаны опухоль росла медленно: за несколько месяцев, прошедших от момента установки диагноза до циторедуктивной операции, опухоль не изменилась – это также наталкивает на мысль о ее благоприятном прогнозе, — говорит Павел Сорокин.
Что касается НЭО яичника в сочетании с канцероматозом — тут прогнозы делать сложно из-за недостатка данных.
В литературе встречаются серии и отдельные случаи, когда пациентки жили 10 лет и более после проведенного лечения, — объясняет Павел Сорокин.
С момента операции прошло 7 месяцев. Я работаю, получаю бесплатно один раз в месяц лекарство, уменьшающее проявление симптомов карциноидного синдрома — отлоголоска НЭО, проявляющегося, в частности, в виде сухих приливов и диареи. Выполняю каждые три месяца нейровизуализацию (КТ, МРТ) брюшной полости, контролирую показатели крови.
Жизнь продолжается, после операции она поменялась незначительно. Есть ограничения в питании: сладкое, жирное, кофе, алкоголь, некоторые фрукты исключаются, нельзя много мучного. Не могу поднимать тяжести, пока устаю к концу рабочего дня и недели.
А вообще, я учусь танцевать и считаю себя здоровой,— заключает Оксана Голубева.
