Удвоение почки: опасная аномалия или простая особенность организма
Удвоение почки — патология врожденного характера, для которой характерно полное либо частичное удвоение главного органа мочевыводящей системы — почек. Подобная аномалия встречается в 10% случаев от прочих заболеваний мочевыводящей системы. Удвоение почек в нефрологии не считают обособленной болезнью, но при запущенном течении могут развиваться стойкие дисфункции в работе мочевыделительных органов. Патология зафиксирована в МКБ-10 с присвоением кода Q63–8 «Прочие врожденные аномалии почки».
Общие сведения
Аномальное строение почек закладывается во внутриутробном периоде. По статистике, один из 150 новорожденных имеет удвоенный орган. В группе риска по развитию недуга — девочки, у мальчиков диагноз подтверждается в 2 раза реже. Удвоение с одной стороны возникает в 89% случаев, причем по неясным причинам чаще диагностируется удвоение правой почки. Аномалия с обеих сторон встречается в 11% случаев.
Визуально удвоенный орган отличается от здорового и выглядит как две почки, сросшиеся полюсами, причем каждая имеет собственное кровоснабжение. Несмотря на неправильное строение, задвоившийся орган выполняет главные функции по очищению крови и выведению вредных веществ из организма.
Профилактика и прогноз
Единственно возможная мера по предупреждению врожденных аномалий развития — максимальное ограждение беременной женщины от любых тератогенных факторов внешней среды (самое опасное время – 1 триместр беременности). Можно попробовать исключить генетический фактор: обратившись к врачу-генетику, желательно на основе семейного анамнеза и при наличии факторов риска, высчитать вероятность рождения больного ребенка.
Прогноз всегда индивидуален, и во многом зависит от функционального состояния мочевыделительной системы. Можно прожить всю жизнь без проблем при двустороннем удвоении почек. Или, начиная с детства, постоянно наблюдаться и лечиться у нефролога при патологии с одной стороны.
Классификация
Помимо одно- и двухстороннего удвоения, патологию классифицируют по формам:
Нормальное строение почки
Почки — парный орган, расположенный рядом с позвоночным столбом, глубоко в тканях поясницы. Анатомически выделяют два слоя — корковый и мозговой. Артериальные сосуды приносят кровь, которая после очищения, по венам течет к легким и сердцу. Отходящий мочеточник выводит жидкость с ненужными веществами в мочевой пузырь. Нормально работающие почки обеспечивают важнейшую задачу по защите организма от токсических продуктов обмена. Любая аномалия развития в мочевых путях может стать основой для формирования тяжелых заболеваний, снижающих качество жизни человека.
Патогенез
В медицине нет точной информации о причинах появления недуга. Немаловажное значение отводится наследственному фактору — при наличии диагноза у одного из родителей или других близких родственников вероятность появления аномалии повышается. Иная значимая причина связана с воздействием на женский организм при беременности негативных факторов в виде:
В итоге у формирующегося эмбриона появляются два очага роста почки, создаются условия для развития 2-х ЧЛС. Полного разделения ЧЛС не происходит, удвоенная почка покрывается общим фиброзным слоем. Изредка в аномальном органе сосуды переплетаются, проникая из одного элемента в другой, что осложняет возможность проведения операций в будущем.
Причины возникновения недуга
Формированию аномалии у плода в период беременности могут способствовать:
Порок развития может наследоваться. Измененный геном малыш получает от отца или матери.
Симптомы
У людей с удвоением почки негативные признаки обычно отсутствуют. Подтверждение диагноза происходит случайно, во время обследования по поводу прочих заболеваний. Негативная симптоматика становится клинически значимой лишь при наложении осложнений. При полном удвоении осложнения более серьезные, чем при неполном. В обоих случаях при длительном течении аномалии возникают:
Дополнительно на наличие аномалии могут указывать:
Последствия и осложнения
Нередки случаи, когда человек спокойно живет, даже не подозревая о врожденной болезни. Но любой порок развития (и удвоение почки не исключение) – это постоянный риск нарушения функции и возникновения осложнений. При неблагоприятном развитии событий возможны следующие осложнения:
Наиболее опасно, когда двустороннее удвоение почек обнаружено у ребенка — все еще впереди, шансы на неблагоприятное развитие событий велики, «дамоклов меч» болезни будет висеть над малышом всю жизнь.
Тактика обследования
Для подтверждения диагноза организуют проведение инструментальных исследований:
Лабораторную диагностику проводят для выявления воспалительных процессов в мочевыводящих органах и оценки эффективности их работы. Для этого применяют:
Диагностика
Раздвоение – заболевание, не имеющее внешне выраженных признаков. Его можно диагностировать лишь при помощи инструментальных методов:
Неполное раздвоение часто случайно обнаруживается при проведении плановой компьютерной томографии почек. Полное возможно диагностировать посредством цитоскопии по факту обнаружения третьего мочеточника.
Лечение
Специфические методы лечения патологии отсутствуют. Но пациенты с удвоением органа подлежат систематическому наблюдению и обследованию для контроля за функционированием почечной системы. С профилактической целью назначают прием диуретиков и фитопрепаратов. При развитии осложнений терапия носит симптоматический характер:
Оперативное вмешательство при аномалии почечной системы проводится по ряду показаний:
Виды оперативных вмешательств:
Течение беременности при патологии
Женщина с удвоением почки может стать матерью — патология не является противопоказанием к беременности. Единственным противопоказанием считают тяжелое течение аномалии с необходимостью оперативного вмешательства, либо возникшая на фоне удвоения почечная недостаточность. Подготовка к беременности должна быть тщательной, с комплексным обследованием и лечением (при необходимости) обнаруженных очагов инфекции.
Возможный риск для беременной связан со сдавливанием растущей маткой аномальной почки и нарушения ее фильтрующей способности. Поэтому женщина на протяжении всего срока гестации должна наблюдаться не только у гинеколога и терапевта, но и у нефролога (не реже раза в 2 месяца). При появлении осложнений со стороны почечной системы беременная подлежит госпитализации в урологическое отделение для коррекции состояния.
Диагностические исследования
Основа обследования — аппаратные методики, позволяющие визуализировать удвоение почек. Учитывая значимость точной оценки количества и месторасположения почечных структур, необходимо использовать ультразвуковые, эндоскопические и рентгенологические методы диагностики.
Ультразвуковое сканирование
При проведении УЗИ врач сможет оценить все врожденно-аномальные изменения в паренхиме, синусах и лоханках левой и правой почек. Самый доступный и неинвазивный метод диагностики применяется на первом этапе обследования, позволяя поставить диагноз даже в тех случаях, когда нет никаких симптомов. Зачастую именно при проведении профилактических УЗ осмотрах случайно выявляется удвоение почек.
Цистоскопия и хромоцистоскопия
Эндоскопические методики предназначены для обнаружения устья мочеточника в мочевом пузыре. Цистоскопия позволяет осмотреть полость, а использование контрастного вещества (хромоцистоскопия) четко показывает доктору изменение локализации и количество мочеточниковых устьев (2, 3 или 4), отходящих от почек.
Экскреторная урография
С помощью рентгеновского исследования можно проверить, как продвигается контраст по мочевым путям. Экскреторная урография поможет обнаружить следующие серьезные проблемы возникшие по причине удвоения почек:
При возникновении сложностей в диагностике можно использовать томографию (КТ, МРТ), которая позволит создать трехмерную картинку патологии. Общеклинические анализы помогут оценить почечные функции — чаще всего удвоение почек не оказывает негативного влияния на формирование и выделение мочи. Но, как и при любом другом врожденном пороке, вероятность осложнений сохраняется, что требует наблюдения за работой мочевыделительной системы на протяжении всей жизни.
Профилактические меры
При обнаружении дочерней почки, не стоит впадать в отчаяние. С этой аномалией можно прожить полноценную жизнь без постоянного посещения больницы.
Специфические меры профилактики отсутствуют, что связано с механизмом формирования аномалии на генетическом уровне. Снизить вероятность развития патологии может ответственный подход к планированию беременности и здоровый образ жизни будущей матери. Правильное питание, прием поливитаминных комплексов, соблюдение врачебных рекомендаций позволяет сохранить собственное здоровье и обеспечить адекватное формирование органов у плода.
Лица с подтвержденным диагнозом «удвоение почки» должны соблюдать элементарные профилактические меры:
Анатомия почки является довольно интересным и одновременно трудным вопросом, который всегда привлекал ученых. Заболевания и патологии данного органа далеко не всегда поддаются терапии. Именно поэтому так важно знать о профилактических мерах.
При данной проблеме специалисты настоятельно рекомендуют всем будущим роженицам избегать ионизирующего облучения в больших количествах, стараться придерживаться здорового образа жизни, употреблять в пищу исключительно полезные продукты. Не следует в течение всей беременности принимать гормональные средства. Соблюдение вышеперечисленных мер в значительной степени снижает риск развития такой проблемы, как удвоение почки.
В целом в течение всей жизни рекомендуется с особым вниманием подходить к вопросу собственного питания. В первую очередь необходимо ограничивать потребление соленых, жирных и горьких продуктов, так как в этом случае говорить о нормальной работе органа не приходится. Как только почка перестает справляться с переработкой жидкости в больших количествах, начинают формироваться различного рода аномалии.
Неполное удвоение члс левой почки что это такое
Введение. По разным литературным данным, среди аномалий мочеполовых органов человека выделяют пороки развития почечных сосудов, почек, почечных лоханок и мочеточников, мочеиспускательного канала, мочевого пузыря и т.д. Существует несколько классификаций пороков мочеполовых органов [1]. При оценке структуры пороков развития почек достаточно часто используют классификацию, разработанную Н.А. Лопаткиным (1987), согласно которой выделяют аномалии почечных сосудов, аномалии количества почек, аномалии расположения, величины и формы почек, аномалии структуры почки и сочетанные аномалии почек. Аномалии количества составляют 31 % всех аномалий почек. К этой группе относят агенезию и аплазию, удвоение почки и добавочную (третью) почку. Чаще всего (более 70 % аномалий) встречается удвоение почки. Различают агенезию и аплазию почки: при агенезии почка отсутствует полностью. При аплазии обнаруживаются рудиментарная сосудистая ножка и комочек паренхимы различного размера. Такая почка не имеет лоханки и мочу не производит. Однако патологические процессы в области нервных окончаний в окружности этой почки могут обусловливать клиническую симптоматику. И при агенезии, и при аплазии почки общее количество почечной паренхимы бывает таким, каким должно (или могло) быть у конкретного человека при наличии двух почек. Поэтому до присоединения вторичных болезней (чаще всего мочекаменной болезни, хронического пиелонефрита) у этих пациентов не бывает признаков почечной недостаточности. В то же время агенезия или аплазия обеих почек является пороком развития, несовместимым с жизнью [1, 2].
Удвоение почки может быть полным и неполным. При полном удвоении в каждой из половин почки имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней – недоразвита. От каждой лоханки отходит мочеточник. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок считают неполным удвоением почки. Удвоение почки – наиболее часто встречающаяся аномалия этого органа [3]. Обычно удвоенная почка имеет больший размер, чем нормальная, причем верхняя ее половина меньше нижней. Жалобы пациента и клиническая симптоматика, как правило, связаны с вторичными болезнями, которые чаще всего возникают в менее развитой верхней половине почки. Реноваскулярная гипертензия, возникающая при ишемии почек из-за поражения почечных артерий, приводит к паренхиматозной гипертензии и плохо поддается медикаментозной терапии, сопровождается нарушениями коронарного и мозгового кровообращения, функции почек и быстро приводит к инвалидности и смерти больного [2, 5]. Причиной нефрогенной артериальной гипертензии являются стенозы почечных артерий как врождённые, так и приобретённые [4]. Хирургическое лечение реноваскулярной гипертензии направлено на восстановление адекватного кровоснабжения почки путём выполнения различных пластических операций на основной почечной артерии. При паренхиматозной форме нефрогенной артериальной гипертензии, как правило, выполняется нефрэктомия [1]. При полном удвоении в каждой из половин почки имеется отдельная чашечно-лоханочно-мочеточниковая система. При неполном удвоении также наблюдается удвоение почечной паренхимы, но происходит слияние мочевых путей, которое может быть от уровня почечных лоханок и до тазовых отделов мочеточников. И если при полном удвоении почки нередко обнаруживается нарушение пассажа мочи и пиелонефрит, то неполное удвоение почки считается вариантом нормы. При удвоении почки, как полном, так и неполном, довольно часто определяется разделительная борозда между её верхней и нижней частью. Кровоснабжение такой почки осуществляется не только через основную почечную артерию, но и добавочными артериальными стволами.
При полном удвоении добавочные почечные артерии отходят непосредственно от аорты, при неполном – от проксимальной части почечной артерии или непосредственно от аорты и которые вступают в паренхиму органа в области верхнего сегмента удвоенной почки в 12 % наблюдений [3]. Очень важной и характерной особенностью добавочных прободающих и множественных артерий почек является то, что они кровоснабжают только тот участок органа, где они распределяются. Стенка этих сосудов очень тонкая, с чёткими признаками дисплазии. По дополнительному сосуду мелкого диаметра и большой длины в соответствующую часть паренхимы поступает недостаточное количество крови и возникают условия для гипоксии и последующей артериальной гипертензии [1]. И если больным со стенотическим поражением основной почечной артерии выполняются различные операции, направленные на восстановление её просвета, то больным с удвоением почек и артериальной гипертензией с диагнозом «гипертоническая болезнь» назначается постоянная гипотензивная терапия.
В настоящее время операцию геминефрэктомии (удаление верхней половины удвоенной почки) проводят следующим образом. Поясничным доступом выделяется верхний сегмент почки, сосуды, подходящие к нему, лигируются и пересекаются. По разделительной борозде выполняется резекция верхней половины удвоенной почки. Если при полном удвоении почки, с обструкцией мочевыводящего пути, подобная операция показана, то при неполном удвоении, когда верхняя половина почки достаточно хорошо развита, удаление её вряд ли оправдано.
Цель исследования. Разработать эффективный способ выявления и удаления только ишемизированного участка почечной паренхимы, кровоснабжаемого дисплазированной добавочной артерией в удвоенной почке.
Материал и методы исследования. Для решения поставленной цели исследования разработан «Способ хирургического лечения нефрогенной артериальной гипертензии при неполном удвоении почки» (приоритетная справка на изобретение №2012155267/14 (087610) от 19.12.2012). Эффект достигается резекцией только ишемизированного участка почки по чётко проявляемой на почечной паренхиме демаркационной линии после пережатия дисплазированной добавочной артерии. Способ осуществляется следующим образом. Люмботомическим доступом обнажают почку. Осторожно и тщательно выделяют дисплазированный добавочный сосуд верхнего сегмента удвоенной почки. Этот сосуд пережимают зажимом. В течение первых 1–2 минут чётко оформляется участок ишемии почечной паренхимы. После декапсуляции почки в этом месте, разрезом паренхимы ниже демаркационной линии, производят резекцию ишемизированного участка. Рану почки ушивают кетгутом.
Результаты исследования. По данной методике прооперировано 12 больных с артериальной гипертензией, обусловленной дисплазией добавочных сосудов удвоенной почки (женщин – 5; детей – 7, из них мальчиков – 3, девочек – 4). У 11 больных АД нормализовалось полностью. У 1 больной 38 лет АД со 190/120 после операции снизилось до 140/90 мм рт. ст.
В качестве примера приводим результаты оперативного лечения 2 больных. Больная С.,14 лет, и.б. №7887/402 поступила в клинику 26.05.2010 г. с жалобами на головные боли. В возрасте 10 лет обнаружено повышение артериального давления, и с диагнозом «гипертоническая болезнь» наблюдается педиатрами. На фоне применения гипотензивных препаратов АД 150–160/100 мм рт. ст. с периодическими подъёмами до 180–200 мм рт. ст. На экскреторных урограммах обе почки хорошо функционируют, признаков нарушения оттока мочи нет. Определяется внутрипочечное удвоение лоханки слева, указывающее на неполное удвоение почки.
Проведена селективная аортоангионефрография: левая почечная артерия нормального диаметра. От неё к верхнему сегменту отходит добавочная артерия с узким просветом. Средний и нижний сегменты почки контрастированы интенсивно, верхний значительно хуже. Диагноз: неполное удвоение почки слева, добавочная верхнеполярная артерия левой почки (рис. 1).
Рис. 1. Больная Б. Экскреторная урография, неполное удвоение почки слева
Нефрогенная артериальная гипертензия. 1.06.2010 г. произведена операция люмботомия слева. Выделены кровеносные сосуды почки. Основная почечная артерия обычных размеров и консистенции. От её проксимального отдела к внутренней поверхности верхнего сегмента почки идёт резко истонченная добавочная артерия. После пережатия добавочной артерии на передней поверхности верхнего сегмента левой почки чётко определился участок её кровоснабжения размером 2×2, отличающийся от обычной почечной паренхимы синюшным цветом. Отступя на 3 мм от демаркационной линии в сторону нормальной почечной паренхимы, выполнена резекция этого участка почки. Результат гистологического исследования удалённого участка почки: сегментарная дисплазия почечной паренхимы. В послеоперационном периоде АД 120/80 мм рт. ст. Контрольное обследование через 1 год после операции. Жалоб нет. Состояние удовлетворительное. Анализы крови и мочи в норме. АД 120/75 мм рт. ст. Проведена экскреторная урография. Обе почки хорошо выделяют контрастное вещество. Верхняя половина левой удвоенной почки сохранена.
Больная Б. 14 лет, и.б. № 4999, поступила в клинику 3.04.2013 г. Беспокоят боли в правой поясничной области, головные боли. С диагнозом «гипертоническая болезнь» наблюдается с 11-летнего возраста. На фоне приёма гипотензивных препаратов АД 140/90. Экскреторная урография: неполное удвоение почки справа.
Слева – норма. Аортоангионефрография справа: раннее проксимальное отхождение сегментарной ветви к верхнему сегменту почки. Поставлен диагноз: неполное удвоение почки справа, добавочная верхнеполярная артерия правой почки. Нефрогенная артериальная гипертензия. 17.04.13 г. произведена операция люмботомии справа. Резекция ишемизированного участка размером 1,5×2 см верхнего сегмента правой почки по разработанной методике. Результат гистологического исследования удалённого участка: дистрофия почечной паренхимы.
Выводы. Использование разработанного способа хирургического лечения артериальной гипертензии при неполном удвоении почки позволяет: 1) сохранить значительную часть нормальной паренхимы верхней половины удвоенной почки, 2) излечить больных с артериальной гипертензией и неполным удвоением почки, 3) избавить больных от постоянного применения гипотензивных препаратов, 4) значительно улучшить результаты лечения «гипертонической болезни».
Рецензенты:
Минаев С.В., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии с курсом анестезиологии и реаниматологии ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, г. Ставрополь.
Приус А.А., д.м.н., главный врач клиники «Полет», г. Михайловск.
