Опухоли мозжечка
Опухоли мозжечка составляют примерно 30 % внутричерепных новообразований. Опухоли мозжечка могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы).
Патогенез (что происходит?) во время Опухолей мозжечка:
Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.
Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.
Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.
Симптомы Опухолей мозжечка:
Большая часть известных новообразований может первично или метастатически развиваться и в мозжечке. По общему правилу для опухолей черепной коробки в таких случаях будут симптомы трех категорий:
Из общемозговых симптомов заслуживает упоминания застойный сосок. Он развивается сравнительно быстро и выражен бывает сильно. Вероятно, причиной является близость к опухоли больших венозных резервуаров в виде синусов и v. magna Galeni; такая близость, надо думать, способствует расстройствам циркуляции в черепе и является одной из причин застоя в сетчатке.
Лечение Опухолей мозжечка:
Опухоли мозжечка с успехом лечатся оперативно.
Симптомы опухоли мозжечка — диагностика и лечение
В медицине под термином «опухоли шеи» понимаются различные злокачественные образования разнообразной структуры, характеризующиеся локализацией в глотке, гортани и трахеи. То есть этот термин в стандартной интерпретации не включает новообразования в ЦНС, глазах, нервной, эндокринной и лимфатической системах, несмотря на то, что они тоже могут развиваться в шейном отделе. Симптомы опухоли шеи в значительной степени определяются характером факторов, вызвавших их.
Примерно 80% новообразований шеи и головы обусловлено использованием табачной и алкогольной продукции. К другим фактором риска можно отнести воздействие радиации, ВПЧ, работу на вредном производстве, вирус Эпштейна-Барра. Симптомы опухоли головы и шеи зависят от того, каким типом раковых клеток они вызваны. Наиболее часто новообразования шейного отдела обусловлены плоскоклеточным раком. Стандартной мерой для подтверждения диагноза является биопсия. Для правильной постановки диагноза важны не только симптоматические проявления и результаты осмотра врачом, но и совокупность данных специализированного медицинского обследования.
Общие симптомы
Головная боль, тошнота и рвота
Симптомы опухоли мозжечка, как на ранних стадиях, так и на более поздних зачастую включают головную боль, тошноту и рвоту. По мере роста новообразования, оно блокирует жидкость, окружающую мозг. Это приводит к гидроцефалии или повышенному содержанию жидкости в черепе. Избыточное содержание жидкости в черепной коробке влечет повышенное давление в нем, что вызывает тошноту и приступы головной боли. У некоторых людей головная боль после пробуждения может быть чрезвычайно сильной и приводить к рвоте. При этом обычные средства от головной боли не имеют существенного действия на больного. По ходу дня боль зачастую спадает.
Нарушение походки
Мозжечок контролирует координацию мускулов. По мере роста новообразований этого органа повышенное внутричерепное давление может нарушать его функции. Порой развиваться неуклюжесть и нарушается координация движений. Симптомы опухоли мозжечка приводят к изменению походки, она становится покачивающейся и шаткой.
Повреждение черепных нервов
Задняя черепная ямка характеризуется небольшим объемом. В некоторых случаях новообразование по мере роста заполняет ее пространство и может повредить прилежащие структуры, например, черепные нервы. Травмирование нервов приводит к расширению зрачков, потере периферического зрения, отклонению глазного яблока и размытому зрению. У некоторых развивается ослабление мимических мышц, Нарушение чувствительности участков лица, потеря слуха и нарушение вкусового восприятия.
Проявления отдельных видов новообразований мозжечка
Известно большое количество новообразований этого отдела мозга. Часть их может метастазировать в мозжечок, например, при раке легких или груди. Другие виды новообразований возникают непосредственно в этом отделе мозга, например, медуллобластома и астроцитома мозжечка. Далее рассмотрены симптомы опухоли мозжечка, характерные для различных видов новообразований.
Астроцитома мозжечка
Этот вид заболеваний развивается из астроцитов, расположенных в этом отделе мозга. Астроцитома мозжечка обычно разрастается относительно медленно и редко распространяется в другие участки. Однако известны случаи распространения этого вида опухолей в другие части. При этом заболевании проявления обычно включают утреннее недомогание и головную боль, которые могут наблюдаться на протяжении недель или месяцев. Порой отмечаются такие признаки повреждения мозжечка, как атаксия и дисдиадохокинезия. Особенности их манифестации могут давать информацию о специфике новообразования и его расположении в этом отделе мозга. При этом заболевании обычно развиваются следующие признаки новообразования:
Иногда этот вид новообразований также сопровождается следующими признаками опухоли мозжечка:
Медуллобластома
Симптомы опухоли мозжечка у детей младшего возраста они могут быть мало выражены и в некоторых случаях ограничиваться изменениями поведения, вялостью и увеличением окружности головы. Иногда наблюдаются раздражительность и безразличие. У младенцев может встречаться рвота, однако она чаще наблюдается у детей старших возрастных групп.
Иногда пациентов с этим злокачественным новообразованием при физическом осмотре наблюдается выступающий передний родничок и отмечается расхождение швов черепа. У детей постарше вялость может сопровождаться патологическим наклоном головы, статической атаксией и нарушением походки. Патологический наклон головы означает паралич блокового нерва или подход новообразования к большому затылочному отверстию. Выпячивание миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие по причине давления со стороны новообразования может представлять угрозу для жизни. Симптомы опухоли мозжечка при этом виде рака зависят от локализации новообразования, темпов роста и размеров.
Прогрессирование симптомов при медуллобластоме характеризуется быстрой динамикой. По этой причине мониторинг симптомов до постановки диагноза обычно ограничивается двумя месяцами. Проявления при этом виде новообразований у детей, вышедших из младенческого возраста, также включают сильные мигрень и рвоту по утрам. Это обусловлено повышенным внутричерепным давлением, вызванным блокадой черепно-мозговой жидкости, обусловленной быстрым ростом опухоли. При медуллобластоме на протяжении периода, предшествующего лечению, симптомы опухоли мозжечка усиливаются на ранних стадиях.
У пациентов, характеризующихся повышенным внутричерепным давлением, осмотр глазного дна часто выявляет отек зрительного нерва. Также иногда наблюдается паралич 4 или 6 черепно-мозгового нерва, а также жалобы на диплопию, обусловленную давлением со стороны опухоли. Симптомы опухоли мозжечка у детей постарше могут быть обусловлены отеком зрительного нерва, приводящему к нарушению зрения. Однако сильное ухудшение зрения обычно не наблюдается при этом. Пациенты, которые еще не были подвергнуты лечению, могут изредка характеризоваться нарушениями речи.
Медуллобластома наиболее часто отмечается в срединных структурах (например, в срединной части мозжечка). В таких случаях часто наблюдается нистагм, нарушение походки и атаксия туловища. Порой проявления этого заболевания включают нарушение письма и развитие неуклюжесть. Симптомы опухоли мозжечка головного мозга среди взрослых при медуллобластоме часто характеризуются односторонним проявлением, например, дисметрией.
Гемангиобластома мозга
Гемангиобластома является достаточно редким видам опухолей, отмеченным для кровеносных сосудов мозга. Новообразования этого типа могут развиваться в любом участке мозга, но наиболее часто присутствуют в мозжечке и задней черепной ямке. Несмотря на то, что гемангиобластомы являются доброкачественными опухолями, если они расположены рядом с жизненно важными структурами, то могут представлять серьезную угрозу, и их лечение может быть затруднено. Этот тип опухолей обычно контактирует с мягкой оболочкой, окружающей мозг. Проявления при этом заболевании включают:
При этом заболевании симптомы опухоли мозжечка могут резко или постепенно усиливаться. Обычно они резко прогрессируют в случае быстрого повышения внутричерепного давления или кровотечения. Проявление этого заболевания преимущественно определяется влиянием разрастания опухоли. Проявления при этом виде опухолей иногда включают субарахноидальное кровоизлияние. Гемангиобластомы редко встречаются в детском возрасте, а среди мужчин, они отмечаются в 2 раза чаще. Обычно это заболевание диагностируется возрастной группы 20–40 лет.
Диспластическая ганглиоцитома мозжечка
Это заболевание является доброкачественным новообразованием, вызванным аномальным развитием коры мозжечка. Пациенты при этом страдают от мигрени, головокружения, рвоты, тошноты и макроцефалии. Иногда симптомы опухоли мозжечка при этом заболевании включают судороги, ортостатическую гипотензию или субарахноидальное кровоизлияние. Пациенты с синдромом Каудена, страдающие диспластической ганглиоцитомой мозжечка, обычно характеризуются заболеваниями щитовидной железы, менингиомами, оральным папилломатозом, полипами желудочно-кишечного тракта и другими патологиями.
Опухоли мозжечка
Опухоль мозжечка — доброкачественное или злокачественное новообразование, локализующееся в мозжечке. Может носить первичный и вторичный (метастатический) характер. Опухоль мозжечка проявляется вариабельными симптомами, которые относят к 3 основным группам: общемозговые, мозжечковые и стволовые. Диагностика основывается на результатах магнитно-резонансной томографии церебральных структур. Окончательная верификация диагноза осуществляется только по данным гистологического исследования тканей опухоли. Лечение хирургическое, состоит в как можно более радикальном удалении образования, восстановлении циркуляции цереброспинальной жидкости и ликвидации сдавления мозгового ствола.
Общие сведения
Новообразования мозжечка составляют примерно 30% от всех церебральных опухолей. Современный гистологический анализ позволил выделить более 100 морфологических видов этих образований. Однако обобщенные данные, собранные практиками, специализирующимися в области неврологии, нейрохирургии и онкологии, говорят о том, что в 70% случаев опухолью мозжечка выступает глиома.
Опухолевое образование мозжечка может возникнуть в любом возрасте. Некоторые виды новообразований (например, медуллобластома) встречаются преимущественно у детей, другие (гемангиобластомы, астроцитомы) — у лиц среднего возраста, третьи (глиобластомы, метастатические опухоли) — у пожилых. Принадлежность к мужскому полу и европеоидной расе повышают риск возникновения онкопатологии мозжечка.
Причины и патогенез
Доподлинно не известны этиологические факторы, провоцирующие рост опухолевых образований. Отмечено, что примерно у десятой части заболевших опухоль мозжечка является наследственно детерминированной и входит в клинику нейрофиброматоза Реклингхаузена. Важную роль в инициации опухолевого процесса отводят радиоактивному излучению, воздействию онкогенных вирусов (некоторые виды аденовирусов, вирусы герпеса, вирус папилломы человека и др.) и влиянию на организм канцерогенных химических веществ. Риск возникновения новообразований возрастает у иммунокомпрометированных лиц (ВИЧ-инфицированных, получающих иммуносупрессорную терапию и т. п.).
Патогенетические механизмы, сопровождающие опухоль мозжечка, реализуются в трех основных направлениях.
Классификация
Как и новообразования других локализаций, опухолевые процессы мозжечка разделяются на доброкачественные и злокачественные. Из доброкачественных образований в мозжечке наиболее часто наблюдаются локально растущие гемангиобластомы и обладающие инфильтративным ростом астроцитомы. Зачастую эти опухоли дают кистозную трансформацию и представляют собой узел небольших размеров с расположенной рядом большой кистозной полостью. Самой частой злокачественной опухолью мозжечка у детей является медуллобластома, отличающаяся особенно интенсивным ростом и распространением по субарахноидальным пространствам. Второе место по распространенности принадлежит саркоме мозжечка.
Следует отметить, что клинически классифицировать опухоль мозжечка на доброкачественную и злокачественную можно несколько условно. Ограниченное пространство задней черепной ямки обуславливает опасность сдавления мозгового ствола при любом типе новообразования.
В соответствии с генезом новообразований мозжечка их выделяют в 2 большие группы — первичные и вторичные опухоли. Первичная опухоль мозжечка берет свое начало непосредственно из его клеток, являясь результатом их опухолевой метаплазии. Вторичная опухоль мозжечка имеет метастатическое происхождение, может наблюдаться при раке молочной железы, злокачественных опухолях легких, раке щитовидной железы, злокачественных образованиях ЖКТ. Первичные опухоли могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Вторичные опухоли всегда злокачественные.
Симптомы опухоли мозжечка
Клиника опухолевых процессов мозжечка складывается из общемозговых и мозжечковых симптомов, а также признаков поражения ствола мозга. Зачастую симптомы этих 3 групп возникают одновременно. В некоторых случаях заболевание манифестирует появлением симптомов только одной группы. Например, опухоль мозжечка, локализующаяся в его черве, обычно начинает проявляться с общемозговых симптомов, а поражение мозжечковой ткани может длительное время компенсироваться и не давать никаких клинических проявлений. Иногда первыми симптомами становятся признаки сдавления ствола или поражения какого-либо черепно-мозгового нерва.
Общемозговые симптомы, сопровождающие опухоль мозжечка, не отличаются от аналогичных симптомов при опухолях полушарий мозга. Пациенты жалуются на постоянную или пароксизмально усиливающуюся головную боль, чаще возникающую в утреннее время, имеющую диффузный характер (реже — локализующуюся в затылке). Цефалгию сопровождает тошнота, не зависимая от еды. Возможны рвота на высоте головной боли, головокружение, корковые расстройства (сонливость, оглушение, повышенная истощаемость, в отдельных случаях — обонятельные, слуховые или световые галлюцинации). Если растущая опухоль мозжечка блокирует пути оттока цереброспинальной жидкости, то симптоматика нарастает: пациент занимает вынужденное положение — наклоняют голову назад или вперед, принимают коленно-локтевую позицию с опущенной головой, учащаются приступы тошноты и рвоты. При резкой блокировке, зачастую связанной с быстрым изменением положения головы, наблюдается гипертензионно-гидроцефальный криз.
Собственно мозжечковые (очаговые) симптомы варьируются в зависимости от места расположения новообразования. Основным клиническим синдромом выступает мозжечковая атаксия. При поражении червя она проявляется расстройством походки и неустойчивостью. Пациент ходит, шатаясь и спотыкаясь, широко расставляет ноги или балансирует руками, чтобы не упасть, его может «заносить» на поворотах. Типично наличие нистагма — непроизвольных движений глазных яблок. Возможно развитие мозжечковой дизартрии — нарушения речи, характеризующегося ее прерыванием, разделением на слоги («скандирующая речь»). При поражении полушария мозжечка гомолатерально (на стороне поражения) нарушается координация и соразмерность движений. Отмечается промахивание при выполнении пальце-носовой и коленно-пяточной проб, дисметрия, интенционный тремор, изменение почерка на крупный и размашистый.
По мере роста опухоль мозжечка проникает из одного полушария в другое, из червя в полушария и наоборот. Клинически это сопровождается смешиванием признаков поражения этих структур, двусторонним расстройством координации.
Поражение мозгового ствола может проявляться как признаками его сдавления, так и нарушениями со стороны отдельных ЧМН. Может наблюдаться тройничная невралгия, косоглазие, центральный неврит лицевого нерва, тугоухость, расстройство вкусового восприятия, дисфагия, парез мягкого неба. Для стволового синдрома типична рвота, не имеющая связи с головной болью. Она обусловлена раздражением рецепторов задней черепной ямки и может провоцироваться резкими движениями или сменой положения. Прогрессирующее сдавление ствола сопровождается двигательным беспокойством, тахикардией или брадикардией, диплопией, усилением нистагма и глазодвигательных нарушений (парез взора, расходящееся косоглазие, мидриаз, птоз); возможны вегетативные расстройства, аритмия, тонические судороги. Отмечаются нарушения дыхания, вплоть до его полной остановки, которая может стать причиной смерти больного.
Диагностика опухоли мозжечка
Не всегда проведенный неврологом осмотр пациента позволяет предположить опухоль мозжечка, поскольку специфические мозжечковые признаки могут отсутствовать. Наличие выраженной общемозговой симптоматики является поводом для направления пациента на консультацию офтальмолога с проведением офтальмоскопии. Выявление на глазном дне картины «застойных» дисков зрительных нервов свидетельствует о гидроцефалии. Дальнейший диагностический поиск требует подключения методов нейровизуализации: КТ или МРТ головного мозга. Они позволяют не только выявить новообразования, но и определить его размеры и расположение, что необходимо для планирования хирургического лечения. В ряде случаев, в частности при подозрении на сосудистый характер опухоли, дополнительно проводится церебральная магнитно-резонансная ангиография.
Необходимо дифференцировать опухоль мозжечка от кисты мозжечка, аневризмы сосудов головного мозга, церебрального абсцесса, внутримозговой гематомы, ишемического инсульта в вертебро-базилярном бассейне.
Лечение опухоли мозжечка
Основным методом лечения является хирургический. Вопрос о целесообразности и объеме оперативного вмешательства решается нейрохирургом. Оптимальным является радикальное удаление опухоли. Однако это не всегда возможно из-за прорастании образования в сложные анатомические структуры, IV желудочек. В таких случаях целью операции становится удаление как можно большего объема опухолевой ткани и восстановление нормальной ликвороциркуляции. Для ликвидации сдавления мозгового ствола может проводится частичная резекция отверстия затылочной кости и 1-го шейного позвонка. В отдельных случаях для уменьшения гидроцефалии применяются шунтирующие операции. При резком развитии гидроцефалии с нарастанием стволовой симптоматики показана пункция желудочков мозга и наружное вентрикулярное дренирование.
Удаление опухоли всегда сопровождается гистологическим анализом ее тканей. Определение степени злокачественности новообразования имеет решающее значение для последующей тактики лечения. Хирургическое лечение злокачественных образований, как правило, сочетается с лучевой и химиотерапией. Параллельно с хирургическим проводится симптоматическое лечение — обезболивающие, противорвотные, мочегонные, седативные препараты и т. п.
Прогноз
Результаты лечения новообразований мозжечка зависят от их размеров, распространенности и злокачественности. В случаях доброкачественного характера опухоли и полного ее удаления прогноз благоприятный. Без лечения при прогрессирующем увеличении размеров образования пациент погибает от сдавления стволовых структур, отвечающих за дыхание и сердечно-сосудистую деятельность. При неполном удалении доброкачественные опухоли мозжечка рецидивируют и уже через несколько лет требуется повторная операция. Злокачественные опухоли прогностически неблагоприятны. Выживаемость пациентов после проведенного хирургического лечения в сочетании с адъювантной терапией составляет от 1 до 5 лет.
К особенностям течения опухолей мозжечка
Самаркандский государственный медицинский институт, Узбекистан
В структуре заболеваемости определяются 2 пика — от 3-х до 4-х и от 8-и до 9-и лет [7]. Синдром внутричерепной гипертензии и гидроцефалия клинически проявляются головной болью, нередко вынужденным положением головы, тошнотой, рвотой. Возможны расстройства сознания, судорожные припадки [8].
Поражение мозжечка, прежде всего его червя вызывает нарушение статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия. Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, балансирует руками. При изолированном поражении гемисфер наблюдаются координаторные нарушения, сопровождающиеся неустойчивостью, раскачиванием тела и падением [4].
До сих пор и нередко больные с такими патологиями принимают неквалифицированное лечение в течение длительного времени у педиатров, инфекционистов, неврологов, госпитализируются в нейрохирургические отделения в запущенных, декомпенсированных состояниях.
Уместно отметить, что несмотря на наличие многочисленных работ, освещающих течение, методов лечения опухолей мозжечка, в них клинические симптомы, особенно, ранние признаки представлены не достаточно и поэтому проведение новых исследований в этом направлении считаем целесообразным.
Цель исследования. Целью нашегоисследования явилось изучение особенностей клинического течения опухолей мозжечка.
Материалы и методы исследования. В настоящее исследование включены данные клинико-неврологических обследований 35 больных (21 женщин, 14 мужчин). Средний возраст пациентов составил 30 лет (соответствующей вариацией от 3 до 69 лет), находившихся в стационарном лечении в отделении нейрохирургии клиники Самаркандского медицинского института (СамМИ) по поводу опухолей мозжечка с 2012 г по 2014 года. В нее вошли 10 (28,5%) пациентов с опухолями, локализующихся в черве мозжечка, 8 (22,8%) пациентов в мосто-мозжечковом углу, 8 (22,8%) пациентов в левой гемисфере, 5 (14,2%) пациентов в правой гемисфере, 4 (11,4%) пациента в IV-м желудочке. Всем больным проводилось комплексное обследование, включая компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Результаты исследования и их обсуждение. Клиническая картина опухолей мозжечка характеризовалась постепенным прогрессированием мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани, стволовым синдромом, зависящим от сдавления ствола на уровне задней черепной ямки, а также от нарушения функции черепно-мозговых нервов и синдромом повышения внутричерепного давления, обусловленным желудочковой гидроцефалией.
Ранним симптомом заболевания являлся головная боль, которая частенько сопровождалось рвотой. К числу ранних симптомов опухолей мозжечка также можно отнести нарушение координации, нистагм, мышечную гипотонию.
Постепенное прогрессирование внутричерепного давления сопровождалось рвотой у 28 больных (80,0%), она нередко наблюдалось одновременно головокружением у 9 больных (25,7%), вынужденным положением головы и туловища (табл.1).
Таблица 1. Частота встречаемости неврологических симптомов при опухолях мозжечка
Наиболее часто встречаемым симптомом при опухолях мозжечка являлась гипотония мышц в конечностях, которая наблюдалось у 34 больных (97,1%). Нарушение позы и положения выявлено у 32 больных (91,4%), которое проявлялось с фиксированным положением головы и запрокидыванием ее назад или наклоном вперед.
Для опухолей мозжечка характерными были нарушения функции черепно-мозговых нервов (80,0%), среди глазодвигательных нарушений наиболее отчетливыми были четверохолмные парезы и параличи взора вверх, отмечавшихся у 13 больных (37,2%), свидетельствующие о прогрессировании сдавления ствола. Спонтанный нистагм отмечался у 29 больных (82,8%), парез отводящего нерва у 3 больных (8,6%), лицевого у 10 больных (28,6%), слухового и языкоглоточного по 1 больному (2,9%), относящихся к поздним симптомам, при этом парезы мягкого неба выявлялись преимущественно на одной стороне.
Угрожающими для жизни больных с опухолями мозжечка являлся синдром опущения миндалины мозжечка и ущемление ее в большое затылочное отверстие. Симптомы окклюзионного приступа были обусловлены с быстро нарастающей задержкой оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы в результате полной (или почти полной) или временной облитерации (закупорки) путей оттока, наблюдавшихся у 19 больных (54,3%). Продолжительная гипертензия способствовала возникновению окклюзионной гидроцефалии, которая отмечалось у 16 больных (45,7%). Окклюзионная гидроцефалия также сопровождалось внутрижелудочковой гипертензией и сдавлением ствола головного мозга.
Выводы:
1. Ранним симптомом опухолей мозжечка является головная боль, которая сопровождается рвотой, нарушением координации, нистагмом и мышечной гипотонией.
2. Прогрессирование общемозговых симптомов зависит от или полной частичной блокады путей ликвороциркуляции, окклюзии желудочковой системы. К ведущим общемозговым симптомам относятся головная боль (88,6%), рвота (80,0%), головокружение (25,7%).
3. Опухоли мозжечка характеризуется прогрессированием очаговых симптомов. Среди очаговых симптомов доминируют гипотония мышц (97,1%), нарушение координации (91,4%), спонтанный нистагм (82,8%) и нарушение функции черепно-мозговых нервов – парез глазодвигательного (37,2%), лицевого (28,6%), отводящего (8,6%) нервов.
4. Определение закономерностей возникновения, прогрессирования перечисленных симптомов опухолей мозжечка способствует к своевременному выявлению, предотвращению опасных для жизни осложнений опухолей мозжечка.
Список использованных источников:
2. Двойрин В. В., Трапезников Н.Н. Опухоли головного мозга. Глава XII. – М., 1995.
