Заблуждения о рахите — развенчиваем мифы
Рахит является болезнью?
Безусловно рахит – это болезнь, связанная с нарушением обмена кальция и фосфора. Наиболее часто причиной у детей является дефицит витамина Д. Механизм болезни обусловлен отсутствием нормальных процессов усвоения, распределения и удержания минералов с заменой на патологические. Симптомы резко нарушают качество жизни ребёнка. А для лечения применяют витамин Д в лечебных дозах. То есть, у рахита есть все признаки болезни.
Какие признаки этой болезни?
Дефицит витамина Д имеет несколько стадий, но именно о рахите мы говорим при появлении изменений костей-либо их размягчение, либо появление утолщений в нетипичных участках. Изменяются первыми кости черепа, затем грудной клетки, а затем и конечностей. Родители и сами могут увидеть эти проявления:
Как определить, что болезнь зашла далеко?
В зависимости от того, сколько костей затронули изменения, определяют степень тяжести рахита, от которой будет зависеть доза препарата витамина Д:
Если только череп – 1 или лёгкая степень тяжести
Если ещё и кости грудной клетки – 2 или средней тяжести
Если ещё и ножки и/или ручки – 3 или тяжёлая степень.
А как же лысый затылок?
Не является признаком рахита. Это лишь свидетельствует о том, что дитя избыточно потеет. При рахите затылок не столько лысый, сколько плоский.
А повышенная возбудимость и частые пробуждения ночью?
Не является признаком рахита, хотя иногда может признаком начального дефицита кальция в организме. Дети с дефицитом витамина Д наоборот становятся малоактивными и много спят.
А потение ручек и ножек?
Тоже не имеет к рахиту никакого отношения, а говорит лишь о том, что ребёнок систематически перегревается.
Достаточно ли изменений костей для диагноза рахит?
Как многие болезни, рахит требует подтверждения обследованием, назначает которое врач:
анализ крови на содержание:
рентгенографии (снимка ручки в области кисти и запястья или ножки в области стопы и лодыжек).
Проба мочи по Сулковичу НЕ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ для выявления рахита!
Какое лечение рахита существует на сегодня?
После установления диагноза «Витамин-Д-дефицитный рахит» и определения степени тяжести (1,2,3 или лёгкая, средняя, тяжелая) врач назначит витамин Д в большой дозе на 1-1,5 месяца. Вот тут и пригодится анализ мочи по Сулковичу, так как он применяется для контроля дозы витамина Д в процессе лечения. Так же врач может назначить препараты кальция и (реже) фосфора в зависимости от результата анализа крови. Врач может назначить массаж с элементами гимнастики, лечебные ванны, препараты для улучшения обмена веществ, но все это не заменяет лечение рахита витамином Д.
Как предотвратить болезнь?
Единственным эффективным профилактическим действием обладает собственно тот же витамин Д. Назначение препарата индивидуально и должно обсуждаться с врачом с возраста ребёнка уже 14 дней. Доктор определит факторы риска развития рахита, вероятное время наступления болезни, подберёт нужный препарат, определит дозу и длительность использования.
Какие препараты витамина Д лучше?
Лучше всегда те, которые без побочных эффектов переносит ребёнок. В любом случае витамин Д назначает врач, и с ним вопрос выбор препарата следует обсуждать индивидуально. Нет никаких доказанных преимуществ зарубежных препаратов перед отечественными, водных перед масляными или дозирования лекарства каждый день перед «схемами» через день или раз в неделю.
Как не навредить ребёнку избытком витамина Д?
Для выявления избытка есть анализ мочи проба по Сулковичу. Но профилактические дозы не вызывают избытка, а обязательную отмену витамина Д «на лето» следует рассматривать как очередной миф.
Мягкие кости черепа у новорожденных что это значит
___________Э. Д. Аббасов
обработки персональных данных
1.1. Настоящая Политика обработки персональных данных (далее — Политика обработки ПДн) ООО «ОЛЛА-МЕД» (далее – Оператор), ИНН 7719727278, расположенного по адресу: Россия, Москва, 9-я парковая ул. 8 А, разработана в соответствии с Конституцией Российской Федерации, Трудовым кодексом Российской Федерации, Гражданским кодексом Российской Федерации, Федеральным законом от 27 июля 2006 года № 149-ФЗ «Об информации, информационных технологиях и о защите информации», Федеральным законом 27 июля 2006 года № 152-ФЗ «О персональных данных», постановлением Правительства РФ от 01.11.2012 № 1119 «Об утверждении требований к защите персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных», иными федеральными законами и нормативно-правовыми актами.
1.2. Политика разработана с учетом требований Конституции Российской Федерации, законодательных и иных нормативных правовых актов Российской Федерации в области персональных данных.
1.3. Политика обработки ПДн разработана с целью обеспечения защиты прав и свобод субъекта персональных данных при обработке его персональных данных (далее – ПДн).
1.4. Положения Политики служат основой для разработки локальных нормативных актов, регламентирующих в ООО «ОЛЛА-МЕД» вопросы обработки персональных данных работников ООО «ОЛЛА-МЕД» и других субъектов персональных данных.
2. Цели обработки персональных данных
Персональные данные обрабатываются Оператором в следующих целях:
1) осуществление и выполнение возложенных законодательством Российской Федерации на Оператора функций, полномочий и обязанностей, в частности:
— выполнение требований законодательства в сфере труда и налогообложения;
— ведение текущего бухгалтерского и налогового учёта, формирование, изготовление и своевременная подача бухгалтерской, налоговой и статистической отчётности;
— выполнение требований законодательства по определению порядка обработки и защиты ПДн граждан, являющихся клиентами или контрагентами ООО «ОЛЛА-МЕД » (далее – субъекты персональных данных).
2) осуществления прав и законных интересов ООО «ОЛЛА-МЕД» в рамках осуществления видов деятельности, предусмотренных Уставом и иными локальными нормативными актами ООО «ОЛЛА-МЕД», или третьих лиц либо достижения общественно значимых целей;
3) в иных законных целях.
3. Правовое основание обработки персональных данных
Обработка ПДн осуществляется на основе следующих федеральных законов и нормативно-правовых актов:
4. Перечень действий с персональными данным
При обработке ПДн Оператор будет осуществлять следующие действия с ПДн: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.
5. Состав обрабатываемых персональных данных
5.1. Обработке Оператором подлежат ПДн следующих субъектов ПДн:
— физические лица, обратившиеся к Оператору в порядке, установленном Федеральным законом «О порядке рассмотрения обращений граждан Российской Федерации».
5.2. Состав ПДн каждой из перечисленных в п. 5.1 настоящего Положения категории субъектов определяется согласно нормативным документам, перечисленным в разделе 3 настоящего Положения, а также нормативным документам Учреждения, изданным для обеспечения их исполнения.
5.3. В случаях, предусмотренных действующим законодательством, субъект персональных данных принимает решение о предоставлении его ПДн Оператору и дает согласие на их обработку свободно, своей волей и в своем интересе.
5.4. Оператор обеспечивает соответствие содержания и объема обрабатываемых ПДн заявленным целям обработки и, в случае необходимости, принимает меры по устранению их избыточности по отношению к заявленным целям обработки.
5.5. Обработка специальных категорий персональных данных, касающихся расовой, национальной принадлежности, политических взглядов, религиозных или философских убеждений, интимной жизни, в ООО «ОЛЛА-МЕД» не осуществляется.
6. Обработка персональных данных
6.1. Обработка персональных данных в ООО «ОЛЛА-МЕД» осуществляется следующими способами:
7. Обеспечение защиты персональных данных при их обработке Оператором
Оператор принимает меры, необходимые и достаточные для обеспечения выполнения обязанностей, предусмотренных Федеральным законом от 27 июля 2006 года № 152-ФЗ «О персональных данных» и принятыми в соответствии с ним нормативными правовыми актами. Оператор самостоятельно определяет состав и перечень мер, необходимых и достаточных для обеспечения выполнения обязанностей, предусмотренных Федеральным законом от 27 июля 2006 года № 152 «О персональных данных», постановлением Правительства от 15 сентября 2008 года № 687 «Об утверждении Положения об особенностях обработки персональных данных, осуществляемой без использования средств автоматизации», постановлением Правительства от 01 ноября 2012 года № 1119 «Об утверждении требований к защите персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных», приказом ФСТЭК от 18 февраля 2013 года № 21 «Об утверждении состава и содержания организационных и технических мер по обеспечению безопасности персональных данных при их обработке в информационных системах персональных данных», и другими нормативными правовыми актами, если иное не предусмотрено федеральными законами. К таким мерам относятся:
– назначение Оператором ответственного за организацию обработки персональных данных;
– издание Оператором документов, определяющих политику оператора в отношении обработки персональных данных, локальных актов по вопросам обработки персональных данных, а также локальных актов, устанавливающих процедуры, направленные на предотвращение и выявление нарушений законодательства Российской Федерации, устранение последствий таких нарушений;
– применение правовых, организационных и технических мер по обеспечению безопасности персональных данных;
– осуществление внутреннего контроля и (или) аудита соответствия обработки персональных данных Федеральному закону «О персональных данных» и принятым в соответствии с ним нормативным правовым актам, требованиям к защите персональных данных, политике Оператора в отношении обработки персональных данных, локальным актам Оператора;
– определение оценки вреда, который может быть причинен субъектам персональных данных в случае нарушения Федерального закона «О персональных данных», соотношение указанного вреда и принимаемых оператором мер, направленных на обеспечение выполнения обязанностей, предусмотренных Федеральным законом «О персональных данных»;
– ознакомление сотрудников Оператора, непосредственно осуществляющих обработку персональных данных, с положениями законодательства Российской Федерации о персональных данных, в том числе требованиями к защите персональных данных, документами, определяющими политику Оператора в отношении обработки персональных данных, локальными актами по вопросам обработки персональных данных, и (или) обучение указанных сотрудников.
7.2. Оператор при обработке персональных данных принимает необходимые правовые, организационные и технические меры или обеспечивает их принятие для защиты персональных данных от неправомерного или случайного доступа к ним, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, предоставления, распространения персональных данных, а также от иных неправомерных действий в отношении персональных данных.
8. Право субъекта персональных данных на доступ к его персональным данным
8.1. Субъект ПДн вправе требовать от Оператора уточнения его персональных данных, их блокирования или уничтожения в случае, если персональные данные являются неполными, устаревшими, неточными, незаконно полученными или не являются необходимыми для заявленной цели обработки, а также принимать предусмотренные законом меры по защите своих прав.
8.2. Сведения предоставляются субъекту персональных данных или его представителю оператором при обращении либо при получении запроса субъекта персональных данных или его представителя. Запрос должен содержать номер основного документа, удостоверяющего личность субъекта персональных данных или его представителя, сведения о дате выдачи указанного документа и выдавшем его органе, сведения, подтверждающие участие субъекта персональных данных в отношениях с Оператором (номер договора, дата заключения договора, условное словесное обозначение и (или) иные сведения), либо сведения, иным образом подтверждающие факт обработки персональных данных Оператором, подпись субъекта персональных данных или его представителя. Запрос может быть направлен в форме электронного документа и подписан электронной подписью в соответствии с законодательством Российской Федерации.
8.3. Оператор вправе отказать субъекту персональных данных в выполнении повторного запроса. Такой отказ должен быть мотивированным. Обязанность представления доказательств обоснованности отказа в выполнении повторного запроса лежит на Операторе.
8.4. Субъект персональных данных имеет право на получение информации, касающейся обработки его персональных данных, в том числе содержащей:
– подтверждение факта обработки персональных данных Оператором;
– правовые основания и цели обработки персональных данных;
– цели и применяемые Оператором способы обработки персональных данных;
– наименование и место нахождения Оператора, сведения о лицах (за исключением сотрудников оператора), которые имеют доступ к персональным данным или которым могут быть раскрыты персональные данные на основании договора с оператором или на основании федерального закона;
– обрабатываемые персональные данные, относящиеся к соответствующему субъекту персональных данных, источник их получения, если иной порядок представления таких данных не предусмотрен федеральным законом;
– сроки обработки персональных данных, в том числе сроки их хранения;
–порядок осуществления субъектом персональных данных прав, предусмотренных Федеральным законом «О персональных данных»;
– информацию об осуществленной или о предполагаемой трансграничной передаче данных;
– наименование или фамилию, имя, отчество и адрес лица, осуществляющего обработку персональных данных по поручению Оператора, если обработка поручена или будет поручена такому лицу.
8.5. Если субъект персональных данных считает, что оператор осуществляет обработку его персональных данных с нарушением требований Федерального закона «О персональных данных» или иным образом нарушает его права и свободы, субъект персональных данных вправе обжаловать действия или бездействие оператора в орган, уполномоченный по вопросам защиты прав субъектов персональных данных, или в судебном порядке.
8.6. Субъект персональных данных имеет право на защиту своих прав и законных интересов, в том числе на возмещение убытков и (или) компенсацию морального вреда в судебном порядке.
Клиника с Нуля
С 9:00 до 21:00, 365 дней в году
без перерыва и выходных
Родничок у малыша. Все, что нужно знать о родничке молодым родителям
Родничок малыша часто волнует молодых родителей. Это нежное пульсирующее местечко на макушке головы порождает много вопросов связанных с уходом, здоровьем и правильным развитием. А еще всех волнуют правильные сроки закрытия родничка. Чтобы зря не тревожиться и не переживать, родители должны знать, что такое родничок и для чего он нужен.
Строение родничка у малыша
У новорожденного ребенка череп состоит из отдельных косточек, между которыми есть небольшие промежутки. Так природа проявила заботу о маме и крохе. Благодаря подвижным костям черепа, в момент рождения, головка малыша изменяя свою форму, может пройти через узкие родовые пути.
После рождения, когда ребенок начинает интенсивно развиваться – стремительно развивается и голова – косточки черепа начинают срастаться. В области соединения двух костей черепа, образуется шов, а там, где соединяются три и более косточек, образуются небольшие промежутки, покрытые крепкой перепонкой. Такие промежутки называются родничками. Нежное пульсирующее место на макушке у крохи – это и есть родничок.
По мере роста и развития, соединительная ткань из которой состоит родничок, твердеет по краям. Так происходит полное закрытие пространства соединяющее косточки черепа.
Всего у новорожденного 6 родничков. 4 самых маленьких закрываются еще до рождения малыша или в первые 3 дня жизни крохи. Остальные два – несколько позже. Задний (малый) родничок треугольной формы, располагается в месте соединения затылочной и теменной костей. Он имеет крохотные размеры и полностью закрывается до трех месяцев жизни. Передний (большой) ромбовидный родничок находится на стыке теменных и лобных косточек. Это самый крупный родничок у малыша, который требует к себе особое внимание в процессе развития.
Развитие черепа и важность родничка в жизни малыша
Головной мозг ребенка стремительно развивается в первые два года жизни. Косточки черепа развиваются и формируются вместе увеличением мозга. Наличие родничков не оказывают особого значения в формировании черепной коробки. Кости продолжают свой рост в центральной части и по краям до окончательного формирования черепа.
Главной способностью родничков является возможность сжиматься и изменять форму головы в процессе рождения и в первые годы жизни. Роднички помогают косточкам головы смещаться, и подстраиваться под родовые пути матери во время рождения. Поэтому голова новорожденного может быть немного сплющенной, вытянутой или иметь яйцевидную форму. Через несколько дней, благодаря пространствам между костями черепа, головка крохи будет иметь нормальный вид.
До двух лет детки активно познают мир и часто падают, и ударяют голову. «Мягкое темечко» позволяет косточкам черепа быть эластичными и избегать серьезных повреждений головы при ударах. К моменту закрытия родничка, малыш будет уже увереннее владеть своим телом, что позволит ему меньше травмироваться.
Еще одна функция родничков – это помощь в терморегуляции организма. У грудничка часто может случаться переохлаждение и перегревание. Если крохе жарко от слишком теплой одежды, то можно освободить головку от шапочки и нормализовать температуру тела.
Благодаря мягкому участку на теменной области головы, можно сделать УЗИ головного мозга – нейросонографию. Это очень важное и совершенно безвредное для детей исследование, которое позволяет выявить врожденные проблемы головного мозга и оценить здоровье на данный момент.
Каким должен быть родничок у малыша?
По правилам, у новорожденного и на дальнейших осмотрах, педиатры оценивают состояние заднего (малого) и переднего (большого) родничков.
Задний родничок новорожденных чаще всего не бывает более 0,7 см. Закрытие такого родничка происходит к третьему месяцу жизни.
Размеры и темпы закрытия переднего родничка у деток разные. Закрывается «мягкое темечко» с некоторыми особенностями, которые изложены ниже:
Как выглядит родничок у здорового малыша?
Большой родничок у здорового малыша имеет ромбовидную форму; он может совсем немного западать или выступать над кожей головы. Пульсация родничка отражает работу сердца ребенка и не должна настораживать родителей.
У некоторых молодых родителей складывается ощущение, что мягкий участок на голове хрупкий и его можно повредить, и поэтому они бояться даже слегка прикасаться к головке младенца. Нежное поглаживание и легкое расчесывание не навредит крохе, так как прочная мембрана надежно защищает головной мозг от внешних воздействий. Также не нужно волноваться, когда на приеме детский врач осторожно ощупывает голову малыша, это ему не навредит.
Внешние изменения родничка у малыша, сообщающие о болезни
Внешние показатели родничка, его размеры, могут многое рассказать о здоровье детей. На профилактических осмотрах педиатры обязательно осматривают головку и оценивают вид родничка.
Большой объем переднего родничка
Если врачом установлено, что родничок очень большой по отношению к другим показателям, это говорит о медленном закрытии и свидетельствует о следующих проблемах:
На долгое зарастание родничка и его размеры влияют и иные редкие патологии развития костной системы. Окончательный диагноз таких болезней устанавливается после обследования в специальных медицинских учреждениях.
Маленький размер переднего родничка
В том случае, если пространство между косточками черепа окончательно зарастает раньше трехмесячного возраста, то тогда можно диагностировать быстрое закрытие родничка. Для правильной оценки развития родничка у малыша, нужно учесть размеры мягкого участка по отношению к окружности головки младенца. Если родничок уменьшается ранее трех месяцев, но его размеры соответствуют окружности головы, то такое закрытие родничка до трех месяцев может считаться нормой.
Быстрое закрытие родничка свидетельствует о таких проблемах, как:
Другой причиной быстрого окостенения мягкого участка может являться аномалия развития головного мозга. Такая патология лечится в неврологических отделениях медицинских учреждений.
Запавший или выпирающий родничок у малыша
Состояние некоторых функций детского организма может быть отражено на внешнем виде родничка.
В случае, когда передний родничок выглядит, как бы запавшим и слишком мягким, тогда, скорее всего, у крохи обезвоживание вследствие кишечной инфекции. Обезвоживание развивается на фоне рвоты, поноса и температуры. Такое состояние может быть очень опасным для жизни и здоровья, поэтому при запавшем мягком месте на головке очень важно обеспечить грудничку обильное питье, и в срочном порядке показать педиатру.
Родничок может немного выпирать, заметно пульсировать, когда малыш кричит, и это будет являться нормой. Но если в состоянии покоя наблюдается родничок, который постоянно напряжен, то это будет указывать на внутричерепное давление, являющееся симптомом различных неврологических болезней. Незамедлительно обратитесь к врачу для выяснения причины.
Уход за родничком у малыша
Родничок у малыша не нуждается в особом уходе. Головку малыша можно мыть руками, не боясь причинить вред. После купания к «мягкому темечку» можно осторожно прикасаться нежным полотенцем.
Уважаемые родители, если у Вас возник вопрос или появилась тревога по поводу неправильного, на ваш взгляд, развития родничка у малыша, обращайтесь к своему педиатру. Не бойтесь лишний раз показать своего кроху врачу. Чем раньше будут выявлены проблемы в здоровье, тем быстрее и правильнее они будут скорректированы. Не ищите советов у знакомых или в интернете – доверяйте здоровье своих детей только специалистам.
Важность ранней диагностики врожденных деформаций черепа у детей
А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава
Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.
Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.
Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.
Хождение по мукам
Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».
Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.
Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.
Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.
Диагностика
Рисунок 1
Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.
Сагиттальный краниосиностоз
Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.
Рисунок 2: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.
Метопический краниосиностоз
Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.
При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.
Односторонний коронарный краниосиностоз
Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.
Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.
Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.
Лечение
Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:
Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.
Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.
Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.
Сведения об авторах:
Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук
Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава
