неполное слияние зубовидного отростка с2 позвонка что это значит
Неполное слияние зубовидного отростка с2 позвонка что это значит
а) Терминология
Сокращения: краниовертебральное сочленение (КВС).
б) Вопросы лучевой диагностики в зависимости от анатомических особенностей. В отличие от субаксиальных отделов позвоночника развитие и формирование основания черепа, атланта (С1) и осевого позвонка (С2) в эмбриологическом плане происходит раздельно друг от друга и поэтому заслуживает отдельного обсуждения. Образованное затылочной костью, атлантом (С1) и осевым позвонком (С2) вместе с окружающими мышцами, мягкими тканями и связками, краниовертебральное сочленение представляет собой подвижное соединение между основанием черепа и позвоночником.
в) Протоколы лучевой диагностики. Многоплоскостная МРТ по сравнению с другими методами лучевой диагностики обеспечивает максимальное разрешение и контрастность изображения и поэтому идеальна для оценки анатомии мягких тканей, нервных образований и связок. Тогда как мультидетекторная КТ с реконструкциями изображения в трех взаимнр перпендикулярных плоскостях оптимальна для оценки нормальной и патологической анатомии костных структур, образующих КВС.
г) Эмбриология краниовертебрального сочленения:
1. Затылочная кость и задний отдел основания черепа. Затылочная кость и основание черепа, отличаясь достаточной сложностью строения, формируются из четырех затылочных склеротомов. Первый и второй затылочные склеротомы образуют основание затылочной кости, представляющее собой нижнюю половину ската основания черепа. От основания клиновидной кости основание затылочной кости отделено клиновидно-затылочным синхондрозом. Третий затылочный склеротом образует латеральные части затылочной кости и яремные бугорки. Четвертый затылочный склеротом участвует в образовании переднего бугорка ската, тогда как передний край большого затылочного отверстия и мыщелки затылочной кости образуются из вентрального сегмента дуги проатланта.
Эмбриологически затылочная кость формируется как из энхондрального, так и из мембранозного ростков. Гипоплазия или аплазия затылочного и первого шейного сомита являются причиной врожденных аномалий развития основания черепа и атланта (атланто-затылочная ассимиляция).
3. Осевой позвонок (С2). Осевой позвонок образуется из первого и второго шейных сомитов. Из первого шейного сомита образуется зубовидный отросток, тогда как тело позвонка образуется из второго шейного склеротома. Суставные отростки С2 и его дуга также образуются из второго шейного склеротома. Осевой позвонок формируется из пяти первичных и двух вторичных центров оссификации. Зубовидный отросток отделен от тела позвонка нейроцентральным синхондрозом. Терминальная косточка на вершине зубовидного отростка к моменту рождения не оссифицирована и обычно видна до достижения ребенком трехлетнего возраста, полностью сливаясь с основной массой зубовидного отростка только к 12 годам. Однако расщелина на вершине зубовидного отростка в норме может сохраняться и в подростковом возрасте, первый шейный сомит образует переднюю дугу С1 (центр С1) и нарушение разделения центра С1 на переднюю дугу С1 и зубовидный отросток приводит либо к гипо-/аплазии зубовидного отростка либо его слиянию с С1.
д) Вопросы лучевой диагностики в зависимости от особенностей патологии данной области:
1. Аномалии затылочной кости и основания черепа. Нарушение сегментации затылочного склеротома может стать причиной базилярной инвагинации, оценить тяжесть которой можно с помощью краниометрии КВС. У пациентов с базилярной инвагинацией в том или ином виде имеет место и платибазия (уплощение угла между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника).
Базиокципитальная гипоплазия характеризуется укорочением ската («короткий скат») и изменением нормальных взаимоотношений в краниовертебральном соединении (КВС), очень часто она встречается в сочетании с гипоплазией мыщелков затылочной кости. У некоторых пациентов кроме описанных изменений наблюдается базилярная инвагинация, тяжесть которой варьирует в зависимости от числа пораженных затылочных склеротомов.
Гипоплазия мыщелков затылочной кости возникает на фоне гипопластичного развития третьего затылочного склеротома. При этой мальформации частичная гипоплазия проатланта нередко сочетается с гипоплазией латеральных отделов затылочной кости и яремных бугорков, что приводит к снижению высоты основания черепа и базилярной инвагинации. Гипоплазия затылочных мыщелков может быть одно- или двусторонней, симметричной и асимметричной.
Нарушение сегментации четвертого затылочного и первого шейного склеротомов приводит к атлантозатылочной несегментации или ассимиляции («окципитализация атланта»). Ассимиляция может быть ограничена передней дугой, задней дугой, боковыми массами и быть комбинированной. Отсутствие сегментации между передней дугой С1 и передней губой большого затылочного отверстия приводит к тому, что вершина ската принимает вид запятой, и к уменьшению передне-заднего диаметра большого затылочного отверстия. Более редкий вариант атлантозатылочной несегментации представляет собой окципитализацию передней дуги атланта и неразделение задней дуги С1 и задних элементов С2 («блокированный атлант»). Кроме того, до 70% пациентов с атлантозатылочной несегментацией имеют также частичную или полную несегментацию С2/СЗ.
2. Аномалии атланта (С1). Преждевременное закрытие хрящевого нейроцентрального синхондроза С1 приводит к аномальному уменьшению диаметра кольца С1, что известно под названием гипопластичная завершенная задняя дуга. Сужение спинномозгового канала в этом случае может манифестировать клиникой значимого стеноза позвоночника, требующего хирургической декомпрессии.
Большинство аномалий атланта связано с недоразвитием задней дуги. Неполное сращение задней дуги встречается относительно часто (4%) и обычно протекает бессимптомно. Большинство таких костных дефектов (97%) располагается по срединной линии, остальные 3% составляют латеральные дефекты.
Неполное заращение передней дуги встречается сравнительно редко, передняя дуга обычно формируется из единственного центра оссификации, который образует передний бугорок атланта и парамедианно располагающиеся синхондрозы с двумя дугами. Если вместо этого формирование передней дуги атланта происходит из двух парных парамедианных центров оссификации с последующим нарушением нормального процесса хондрогенеза, развивается незаращение передней дуги. Если аналогичный процесс происходит и при слиянии центров оссификации задней дуги, то формируется «расщепленный атлант». Изолированное незаращение передней дуги С1 обычно протекает бессимптомно, тогда как сочетание его с аномалиями развития мозговых оболочек и спинного мозга или с незаращением задней дуги может сопровождаться клинически значимой симптоматикой. В таких случаях необходимо обращать внимание на признаки динамической нестабильности КВС.
3. Аномалии осевого позвонка (С2). Сохраняющаяся терминальная косточка развивается вследствие нарушения слияния проатланта с основной часть зубовидного отростка, является вариантом нормы и обычно не приводит к нестабильности КВС либо имеет лишь небольшое клиническое значение. Терминальная косточка имеет хорошо выраженный кортикальный слой, а остальная часть зубовидного отростка имеет нормальные размеры, что позволяется отличить этот анатомический вариант от зубовидной кости.
«Кость» зубовидной кости представляет собой округлую с хорошо выраженным кортикальным слоем косточку, расположенную между базионом и телом С2, заменяя собой нормальный зубовидный отросток. Тело С2 отличается ровным закругленным верхним краем, представляющим собой гипопластичный остаток зубовидного отростка, а передняя дуга С1 обычно увеличена. Точная причина развития этой аномалии пока остается предметом споров, обсуждаются как врожденные, так и травматические причины ее формирования. Поскольку пространство между косточкой и телом С2 находится выше уровня верхних суставных отростков С2, аномалия часто сопровождается несостоятельностью крестовидной связки и атлантоаксиальной нестабильностью. При выявлении зубовидной кости необходимо обратить особое внимание на возможные другие аномалии развития КВС, поскольку зубовидная кость часто встречается при таких врожденных состояниях, как синдром Дауна, синдром Моркио, спондилоэпифизарная дисплазия и аномалия Клиппеля-Фейля.
Гипоплазия зубовидного отростка — нечасто встречающаяся аномалия, которая может быть изолированной, хотя нередко ее описывают как часть других синдромов дисплазии костей скелета (спондилоэпифизарная дисплазия, мукополисахаридозы, метатроп-ный нанизм). Полная аплазия зубовидного отростка встречается очень редко и характеризуется изменением верхней части тела С2 в виде «ямы». В более тяжелых случаях апикальная и крыловидные связки не могут нормально выполнять свою функцию, что предрасполагает к атлантоаксиальной нестабильности.
е) Клинические синдромы:
1. Синдром Клиппеля-Фейля (СКФ). Классическая клиническая триада, описанная Клиппелем и Фейлем в 1912 году, включает в себя короткую шею, низкое расположение границы роста волос и ограничение подвижности шеи, однако все эти три признака встречаются вместе лишь у меньшинства пациентов.
Описаны три типа СКФ: тип I СКФ — это классический вариант, характеризующийся распространенными аномалиями сегментации шейного и грудного отделов позвоночника; тип II СКФ —наиболее распространенный вариант, характеризующийся аномалиями сегментации одной или двух пар шейных позвонков (обычно С2/3 и С5/6); и, наконец, тип III СКФ характеризуется признаками I или II типов в сочетании с аномалиями сегментации нижнегрудного или поясничного отделов. Аномалии развития КВС при СКФ включают базилярную инвагинацию, гипоплазию зубовидного отростка и атлантоокципитальную ассимиляцию и встречаются достаточно часто. Кроме того, гипермобильность, связанная с ускоренной дегенерацией смежных с несегментированными позвонками сегментов, создает у пациентов с СКФ условия для повреждения спинного мозга или позвоночной артерии даже при относительно незначительной травме.
2. Синдром Дауна (трисомия 21 пары). У пациентов стрисомией 21 пары хромосом нередко можно наблюдать атлантоокципитальную нестабильность (АОН), атлантоаксиальную нестабильность (ААН) или сочетание обоих этих состояний. Частота ААН у детей с синдромом Дауна составляет порядка 9-30%, а частота АОН может достигать 61 %. Другие аномалии КВС у детей стрисомией 21 пары встречаются также чаще, чем в остальной популяции.
ж) Список использованной литературы:
1. Benglis D et al: Neurologic findings of craniovertebral junction disease. Neurosurgery. 66(3 Suppl): 13—21, 2010
2. Hankinson TC et al: Craniovertebral junction abnormalities in Down syndrome. Neurosurgery. 66(3 Suppl):32-8, 2010
3. Menezes AH et al: Remnants of occipital vertebrae: proatlas segmentation abnormalities. Neurosurgery. 64(5):945-53; discussion 954, 2009
4. Kumar R et al: Craniovertebral junction anomaly with atlas assimilation and reducible atlantoaxial dislocation: a rare constellation of bony abnormalities. Pediatr Neurosurg. 44(5):402-5, 2008
5. Menezes AH: Craniocervical developmental anatomy and its implications. Childs Nerv Syst. 24( 10): 1 109-22, 2008
6. Smoker WR et al: Imaging the craniocervical junction. Childs Nerv Syst. 24(10):1123-45, 2008
7. Gholve PA et al: Occipitalization of the atlas in children. Morphologic classification, associations, and clinical relevance. J Bone Joint Surg Am. 89(3):571-8, 2007
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.7.2019
Смещение зуба осевого позвонка
Смещение зуба осевого позвонка
Последнее редактирование: 26/03/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.
Определение
Смещение зуба осевого позвонка – это одна из мальформаций в верхнем шейном отделе, которая состоит в отклонении назад аксиса, что приводит к смещению и сдавливанию близлежащих нервных структур.
Зуб аксиса заходит при этом за воображаемую линию между клиновидным отростком и углом задней стенки позвонка C2.
Часто сопровождается платибазией и базиллярной импрессией.
Рис.1 Смещение зуба осевого позвонка на КТ изображении.
Симптомы
Неврологические проявления связаны с придавливанием спинного мозга в верхнем шейном отделе: боли в шее, контрактуры (ограничение подвижности), потеря силы, спастичность, парез, неустойчивая походка, постепенная потеря чувствительности. Также может повлиять на хроническое повышение внутричерепного давления.
Компьютерная томография или МРТ
Диагноз смещения осевого позвонка может быть поставлен при помощи КТ черепа (Рис.1) или МРТ головного мозга или шейного отдела (Рис. 2).
Рис. 2.- МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника. Наблюдается смещение зуба осевого позвонка. Помимо этого видны: базиллярная импрессия, углообразный перегиб ствола головного мозга, опущение миндалин мозжечка. Отмечается также увеличение надмозжечкового пространства, признак, который говорит в пользу теории натяжения спинного мозга и противоречит теории мальформации/маленького затылочного отверстия.
Причины
– Согласно традиционным теориям:
Как и все аномалии в районе соединения черепа и шеи, смещение зуба осевого позвонка обычно приписывают к врожденным (структурным или общим) или приобретенным нарушениям.
– Согласно санитарному методу Filum System ® :
Наблюдаемая при смещении зуба осевого позвонка деформация связана с асинхронным ростом спинного мозга (а вместе с ней центральной нервной системы) и позвоночника на фазе развития эмбриона. Это провоцирует появление анормального натяжения спинного мозга, которое передается натянутой и короткой концевой нитью от копчика к черепу. Чем сильнее и раньше проявляет себя анормальное натяжение концевой нити, тем больше проявлений в костных мальформациях может произойти, тем более сильным может быть смещение.
Смещение зуба осевого позвонка возникает по той же причине, что и синдром Арнольда Киари I, идиопатические сирингомиелия и сколиоз, и другие костные деформации в зоне большого затылочного отверстия, связанные с натяжением концевой нити. Чем раньше и интенсивнее проявляет себя натяжение спинного мозга, совпадая с этапом формирования и роста костей, тем более выражено проявляют себя смещение зуба осевого позвонка, базиллярная импрессия и платибазия.
Факторы, влияющие на развитие заболевания
Основным фактором, влияющим на развитие смещения зуба осевого позвонка, является семейная предрасположенность. Речь идет о наследственной патологии, которая также связана с заболеванием концевой нити, чей патологический механизм развития может появиться еще на стадии эмбриона, а интенсивность и форма развития зависят от силы механического натяжения концевой нити.
Осложнения
Осложнения при смещении зуба осевого позвонка могут зависеть от степени натяжения или механического конфликта в затылочном отделе.
Лечение
O tratamento convencionalmente aceito para a Retroflexão do Odontóide é neurocirúrgico.
Обычно при смещении зуба осевого позвонка применяется нейрохирургическое лечение.
В настоящее время декомпрессия или трепанация затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.
Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.
Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.
Минимально инвазивное рассечение концевой нити по методу Filum Sistem ® :
Преимущества
1. Устраняет причину смещения зуба осевого позвонка и связанных с ним патологий.
2. Устраняет механизм, провоцирующий давление в затылочном отверстии, и вместе с ним риск внезапной смерти.
3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.
4. При помощи минимально инвазивной хирургической техники Барселонского Института Киари, хирургическое время составляет 45 минут. Пребывание в госпитале около суток. Пост-операционный период короткий и без серьезных ограничений.
5. Улучшает симптомы, останавливает развитие патологического механизма натяжения.
6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин в затылочное отверстие, что часто связано с базиллярной импрессией.
7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.
Недостатки
1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.
2. Снижение спастичности иногда ошибочно принимают за потерю силы в конечностях.
3. Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.
4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.
Затылочная трепанация черепа:
(Декомпрессия большого затылочного отверстия)
Преимущества
1. Избежание риска внезапной смерти.
2. Состояние некоторых пациентов улучшается.
Недостатки
1. Не устраняет причину заболевания.
3. Агрессивная операция, калечит и с возможными последствиями.
4. Малый процент улучшения и на короткий срок (в среднем, около десяти лет).
5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.
6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).
7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.
8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.
9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе головного мозга.
10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).
11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).
12. Послеоперационная гидроцефалия.
14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях).
Результаты лечения по методу Filum System
При помощи метода Filum System® было прооперировано более 1500 пациентов с диагнозом: заболевание концевой нити и нейро-черепно-позвоночный синдром.
Целью операции является устранение причины появления заболевания и остановка его развития и механического конфликта, для того, чтобы качество жизни пациента не ухудшалось.
Список литературы:
Заболевание концевой нити
После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.
Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.
С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.
Свяжитесь с нами
Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.
Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) в Санкт-Петербурге
Запишитесь на МРТ по телефону (812) 493-39-22 или заполните форму
Расписание приема МРТ:
ЦМРТ «Нарвский»
(812) 493-39-22
в четверг прием с 8-00 до 23-00
и воскресенье прием с 8-00 до 23-00
ул. Ивана Черных,29
МРТ аппарат 1,5 Тл
суббота :
ЦМРТ «Старая деревня»
(812) 493-39-22
прием 8-00 до 23-00
ул. Дибуновская,45
МРТ аппарат 1,5 Тл
Прием в “РНХИ им. проф. А.Л. Поленова” прекращен по техническим причинам и
перенесен в ЦМРТ
МРТ и КТ кранио-вертебральных костных дисплазий
Костные кранио-вертебральные дисплазии относятся к патологиям КВО и могут быть разбиты на несколько групп: мальформации затылочной кости, мальформации атланта, мальформации аксиса и зубовидного отростка
Мальформации затылочной кости
Базилярная импрессия – это более мягкая форма внедрения, может быть врожденной или приобретенной, например при болезни Пэджета, остеомаляции, ревматоидном артрите, гиперпаратиреозе. Ключевым моментом является остеопения или участок разрушения кости опухолью или инфекцией.
Платибазия проявляется как нарушение угла Велчера (>143-145 град), по данным КТ и МРТ при этом линии Чемберлена и Вакенхайма могут быть не превышены. Симптомы инвагигации обычно не проявляются.
Дисплазии затылочных мыщелков связана с наличием протоатланта, который не влился в затылочную кость. Обычно он виден на КТ и МРТ как утолщение нижнего конца ската. Часто протоатлант выглядит как кость, расположенная выше и кпереди от передней дуги С1, такой вариант называют еще «третий» мыщелок».
Нормальное соотношение структур предполагает срединное расположение зубовидного отростка на МРТ в корональной плоскости, наличие разделения мыщелков затылочной кости и атланта, а также зубовидного отростка с передней и задней арками затылочной кости.
Ассимиляция атланта представляет собой полное или частичное слияние с С1 с затылочной костью. Частота 0,08-3% среди населения. Наиболее типична ассимиляция атланта передней аркой С1 в нижней части ската. Она может быть односторонней, причем, частичной, и двухсторонней. Двухсторонняя ассимиляция может привести к инвагинации и входить составной частью в синдром Клиппель-Фейля. Такой вариант приводит к нестабильности С2-С3.
Боковые массы атланта должны быть сформированы уже к рождению, полное нейральное кольцо к 3 годам жизни Аплазия и гипоплазия атланта не связаны с базилярной инвагинацией. Могут сохраняться некоторые центры окостенения. Нередко аномалии атланта входят составной частью в сложные дисплазии скелета, такие как спондилоэпифизарная дисплазия, синдром Голденара, синдром Дауна, ахондроплазия). Щель между арками в возрасте старше 3-4 лет наблюдатся при мукополисахпридозе, синдроме Конради, синдроме Моркио и ассимиляции атланта.
Базиоокципитальная гипоплазия представляет собой укорочение ската и недоразвитость шейных позвонков, как следствие наблюдается та или иная степень инвагинации.
Постоянная конечная косточка (косточка Берманна) –стабильно расположенная мелкая косточка за верхушкой зуба, которую не следует путать с переломом зубовидного отростка.
Зубовидная кость (os odontoideum)- представляет собой независимую косточку, расположенную краниально по отношению к теле С2, как бы на месте зубовидного отростка. Выделяют 2 ее типа – тип А или ортопический, когда косточка смещена в сторону зуба, и тип B, или дистопический, когда косточка смещена в сторону ската. Весь комплекс ведет к недостаточности крестовидной связки и, соответственно, атлантоаксиальной нестабильности.
Аномалия Клиппель-Фейля относится к неправильной сегментации шейных позвонков. Она может быть локальной, многосегментарной или диффузной. Меньше чем в 50% случаев наболюдается класссическая триада: короткая шея, перепончатая шея и низкая линия волос. Аномалия Клиппель-Фейля нередко сочетается с разнообразными висцеральными аномалиями